Cholangitis bi sklerożi ewlenija: Sintomi, Dijanjożi u Trattament

Sclerosing cholangitis - marda ta 'l-kanali tal-bili fil-fwied li fih jibda ħitan tagħhom infjammazzjoni kronika. Ir-riżultat ta 'l-oriġini tagħha huma proċessi sklerożi, m. E. sostituzzjoni bi tessut taċ-ċikatriċi. Dan patoloġija m'għandha l-ebda relazzjoni kawżali ma 'mard ieħor tal-fwied, iżda ħafna drabi twassal għall-apparenza ta' kumplikazzjonijiet minn dan il-korp. Fl-artikolu tal-lum, aħna ser jispjegaw għaliex qed jiżviluppaw cholangitis sclerosing. Sintomi u trattament tal-mard se tiġi ppreżentata wkoll għall-attenzjoni tiegħek.

referenza anatomiċi

Bile huwa komponent importanti tal-proċess ta 'diġestjoni. Hija involuta fit-tqassim ta 'xaħmijiet, iżid l-attività ta' enżimi tal-frixa u jistimula peristalsi. Bile kontinwament jipproduċu ċelluli tal-fwied - epatoċiti. Kuljum bħala riżultat ta 'ħidma intensiva tagħhom huwa miksub madwar 1 litru ta' likwidu. Wara dan, l-bili jidħol fil-bużżieqa u l-duwodenu.

sekrezzjoni Ħruġ organizzat fit-toqob speċjali. Kif dawn jidħlu fil intraepatika u extrahepatic jiddependi mil-lokalità. Bħala riżultat ta 'proċessi staġnat, penetrazzjoni ta' patoġeni jew raġunijiet oħra, it-toqob jistgħu jsiru infjammati. Fl-istess ħin jitkellmu dwar l-iżvilupp ta 'tali mard bħal cholangitis. proċess patoloġiku dejjem ikollu etjoloġija differenti. Għalhekk, huwa iżolat ispeċi li ġejjin: tossiku, batterjali, helminthic, sclerosing. Aħħar huwa estremament rari, iżda huwa kkaratterizzat minn severa.

cholangitis sclerosing maqsuma f'żewġ forom: primarji u sekondarji. Kull wieħed minnhom huwa kkaratterizzat minn sett speċifiku ta 'sintomi u kors. Fl-ewwel każ dan ifisser marda kronika li hija akkumpanjata minn konġestjoni tat-bili u mhux tubi infjammazzjoni purulent, distruzzjoni tagħhom u t-tibdil tessut konnettiv. forma sekondarja patoloġija tiżviluppa taħt l-azzjoni ta 'sustanzi tossiċi. F'każijiet rari, l-okkorrenza tagħha hija kkawżata minn provvista tad-demm insuffiċjenti. F'dan l-artikolu se tiffoka f'aktar dettall fuq il-varjant primarju tal-marda.

Deskrizzjoni qasira tal-marda

cholangitis bi sklerożi ewlenija hija kklassifikata bħala patoloġiji rari tas-sistema biljari. Skont id-dejta statistika, huwa dijanjostikata fil wieħed minn kull erba persuni għal kull 100 elf popolazzjoni. Mekkaniżmu ta 'żvilupp ta' mard inaqqas l-apparenza ta 'infjammazzjoni fil-kanali tal-fwied żgħar. Għalhekk hemm ebusija minnhom. Gradwalment jikkoinċidu u kanali deformat permezz tagħhom flussi bili fil-bużżieqa. proċessi staġnat japplikaw għall-ispazju interċellulari tal-fwied, li jirriżulta fl ċirrożi.

Anke fl-aħħar tas-seklu li għadda kien possibbli li jiġu djanjostikati-marda biss wara l-kirurġija jew awtopsja. Grazzi għall-iżvilupp tal-lum mediċina mard jistgħu jiġu skoperti ħafna qabel. B'mod aktar estensiv suxxettibbli lilu mill-irġiel li għandhom bejn 25 sa 40 sena. Dawn il-fruntieri huma kundizzjonali ħafna, minħabba li l-marda tista 'tkun asintomatiċi għal żmien twil. Xi kultant l-sintomi ta 'infjammazzjoni jiżbalja għall-marda awtoimmuni, kolite bl-ulċeri u fibrożi ċistika.

Il-kawżi ta cholangitis

Il-kawżi eżatta tal-marda mhumiex magħrufa. Tobba grupp ta 'fatturi li jżidu l-possibbiltà li dan iseħħ iżolati. Fost dawn huma:

• predisposizzjoni ġenetika;
• attività virus fil-ġisem;
• propensità għal mard awtoimmuni;
• esponiment għal sustanzi tossiċi.

Fost dawn il-fatturi hija mogħtija mekkaniżmi ġenetiċi ta 'prijorità. prova tanġibbli ta 'dan il-fatt huma studji numerużi tal-marda fost il-membri tal-familja.

stampa klinika

Dwar il-marda għal ħafna snin tista 'tkun asintomatiċi jew b'sintomi ħfief. Pazjenti spiss ma jistgħux jgħidu eżattament meta din dehret li tindika sclerosing sintomi cholangitis. Patoloġija huwa normalment jinqabdu b'kumbinazzjoni biex tara tabib dwar problemi ta 'saħħa oħrajn. Fil-ħin tad-dijanjosi żvelat l-ewwel sinjal ta 'mard - rati miżjuda ta' enzimi epatiċi.

Peress li l-progress mard u l-bidliet stampa klinika. Fost sintomi ewlenin tiegħu ta 'dawn li ġejjin għandhom jiġu enfasizzati:

• għeja, ngħas kostanti;
• foqra aptit;
• sfurija tal-membrani mukużi u l-ġilda;
• jgħollu l-temperatura għal subfebrile valuri;
• uġigħ uġigħ fil-qasam subcostal dritt, jestendi għall-għonq jew ispalla;
• ħakk;
• xanthomas multipli;
• skonfort fil-kwadrant ta 'fuq tax-xellug, li jirriżultaw mit-tkabbir tal-milsa;
• pigmentazzjoni mtejba tal-ġilda.

Kultant, cholangitis bi sklerożi ewlenija jakkumpanjaw mard infjammatorju fil-musrana. Dawn jinkludu kolite bl-ulċeri, marda ta 'Crohn.

metodi ta 'dijanjosi

Jekk tissuspetta marda għandha tfittex l-għajnuna minn tabib. Eżami tal-pazjent jibda bl-istudju tal-istorja tagħha, l-ilmenti u s-sintomi primarji. Wara dan, tipproċedi għal eżami fiżiku. Il-pazjent jista 'jkun grif fuq il-ġilda, suffejra severa. Palpazzjoni huwa normalment misjuba żieda ta 'fwied u l-milsa.

Sabiex tikkonferma l-dijanjosi preliminari tal-pazjent mibgħuta għal aktar eżaminazzjoni. Dan jinkludi l-attivitajiet li ġejjin:

• test tad-demm (f'eċċess ta 'indikaturi ta' lewkoċiti u ESR jindika infjammazzjoni);
• ultrasound addominali;
• elastography fwied (tippermetti li ssir stima elastiċità tal-ġisem);
• cholangiopancreatography retrograda (radjografija użu kuntrast);
• bijokimika demm (fil cholangitis bi sklerożi ewlenija osservata enżimi tal-fwied eċċessivi);
• MRI;
• bijopsija tal-fwied (dan il-metodu ta 'riċerka jgħin biex jiġu identifikati oqsma ta' fibrożi).

Dawn il-metodi jippermettu l-istħarriġ jikkonferma l-cholangitis bi sklerożi ewlenija. Dijanjosi tal-marda tgħin ukoll tiddetermina l-gravità tal-proċess patoloġika. B'kollox hemm erba:

1. Portal. Huwa kkaratterizzat bid-dehra ta puffiness u fibrożi tal-fwied katusi.
2. Periportal. Sintomi tal-ewwel stadju huma kkumplimentati minn fibrożi aktar evidenti u l-qerda proċessi katusi.
3. Septal. F'dan l-istadju tal-marda hemm sinjali inizjali ta 'ċirrożi.
4. B'ċirrożi. Karatterizzata minn żvilupp sħiħa tat ċirrożi biljari.

Ibbażat fuq ir-riżultati tal-eżami kumpless it-tabib jippreskrivi terapija.

Linji gwida għat-trattament

Terapija fl din il-marda hija mmirata lejn arrestat il-proċess ta 'infjammazzjoni, l-irkupru ta' fluss bili u ditossifikazzjoni tal-ġisem. Għal dan il-għan, il-metodi konservattivi u operattivi ta 'trattament użati fil-mediċina moderna. Fl-ewwel każ mezzi medikazzjoni u l-aderenza għal dieta stretta. Kirurġija huwa indikat fil-każijiet serji, meta l-kura konservattiva jonqos. Għażla ta 'metodu partikolari ta' trattament huwa f'idejn l-tabib.

L-użu ta 'drogi

Jiddependi fuq is-severità tal-marda, jista 'jiġi assenjat għall-mistrieħ tas-sodda u kienu jeskludu kull eżerċizzju. Jekk pazjent huwa mħasseb dwar l-uġigħ qawwi, huwa preskritt antispażmodiċi ( "No-spa", "Spasmobru").

Sabiex jieqaf il-proċess ta 'infjammazzjoni jgħinu l-mediċini li ġejjin:

1. Immunosuppressanti ( "Azathioprine"). Huma jinibixxu l-attività tas-sistema immuni.
2. Antifibrogennye mezzi. kawża prinċipali tagħhom hija mmirata lejn l-eliminazzjoni ta 'fibrożi, u l-prevenzjoni tal-iżvilupp ulterjuri tagħhom.
3. ormon glukokortikosterojde ( "Prednisolone"). Huma jgħinu jnaqqsu l-infjammazzjoni.

L-użu ta 'dawn il-mediċini tippermetti li jingħelbu l-istadju inizjali ta' żvilupp ta 'cholangitis bi sklerożi ewlenija. Sintomi tal-marda ta 'spiss tipprevjeni ħajja normali ċomb għall-pazjenti. ħakk fil-ġilda, problemi tas-sistema diġestiva u dispepsja - il-ksur kollha għandhom impatt negattiv fuq saħħithom. Għalhekk addizzjonalment assenjat terapija sintomatika. Dan jinkludi jirċievu fwied ( "Essentiale"), enżimi gastriċi ( "Creon") u mediċini biex jeliminaw ħakk. Drogi huma dejjem jintgħażlu individwalment, b'kont meħud tal-istampa klinika ġenerali u l-kundizzjoni tal-pazjent.

Karatteristiċi dieta

Il-pazjenti kienu allokati għall-enerġija "tabella numru 5". Meta din id-dieta għandha tillimita konsum ta 'grassi, moqli u platti pikkanti. xaħmijiet tal-annimali huwa preferibbli li tissostitwixxi l-impjant. Barra minn hekk, huwa meħtieġ li telimina kompletament mill-għaġina dieta u ħelu, frott qarsa u berries, ċikkulata, alkoħol, laħam u immarinat.

Jingħata l-permess biex jintuża laħam dgħif / ħut, xi tipi ta 'ħobż, poriġ fuq l-ilma. Tista 'wkoll jieklu prodotti tal-ħalib, għasel, sopop għaġin brodu tal-ħaxix.

Meta l-dijanjosi ta 'trattament "cholangitis bi sklerożi ewlenija" mal-medikazzjoni u d-dieta jagħti riżultat pożittiv biss fl-istadju inizjali. Jekk din id-darba tinqabeż, se jeħtieġu kirurġija.

intervent kirurġiku

terapiji konservattivi użati fil-forom mhux ikkomplikati tal-proċess patoloġika. Anki referenza f'waqtha għand it-tabib mhux dejjem jagħtu riżultat pożittiv fit-twettiq ta 'terapija sussegwenti. Meta t-trattament b'mediċini ma twassalx għal normalizzazzjoni tal-kundizzjoni jew jonqos milli jirrestawraw attwali normali tal-bili, jirrikorru għal intervent kirurġiku.

tobba llum jippreferu operazzjonijiet endoskopika. Huma jissuġġerixxu tagħmel manipulazzjonijiet kollha permezz ta 'inċiżjonijiet żgħar fil-ġilda. Madankollu, dawn il-proċeduri huma f'ħafna każijiet jagħtu effett għal żmien qasir u huma mimlija kumplikazzjonijiet. twettaq ukoll twessigħ bużżieqa u tubi stenting. Matul il-proċedura, it-tabib tespandi l-kanali ta 'ċilindri speċjali u tistabbilixxi l-malja, ma jħalluhomx tidjiq. Jekk ikun hemm li għandhom jitniedu sclerosing cholangitis, trattament trapjant tal-fwied mezzi.

kumplikazzjonijiet possibbli

Il-marda hija kkaratterizzata mill-fluss bil-mod. Huwa jirrispondi ħażin għal terapija, u l-abbundanza ta 'manifestazzjonijiet sistemiċi taggrava biss il-proċess. Fost l-kumplikazzjonijiet aktar komuni tiegħu huma dawn li ġejjin:

1. pressjoni għolja portali. Dan patoloġija huwa akkumpanjat minn żieda fil-pressjoni fil-fluss tad-demm epatiku. manifestazzjoni prinċipali tagħha hija kkunsidrata axxite.
2. sindromu kolestażi. Fl-isfond tal-twebbis tal-kanali tal-bili gradwalment taper fil-kura tas-indebolita tagħhom. Dan jispjega l-apparenza ta 'suffejra u ħakk. Peress li l-progressjoni ta 'l-lumen mard idejjaq aktar u aktar. Stejatorreja iseħħ, li hija akkumpanjata minn osteoporożi.
3. sclerosing batterjali cholangitis fwied.
4. pankreatite kronika.
5. Holangiokartsionoma (kanali tal-bili tumur).
6. Kolelitijasi.

Tali kumplikazzjonijiet jseħħu fl-istadju 3-4 tal-proċess patoloġika.

miżuri tbassir u prevenzjoni

cholangitis bi sklerożi ewlenija hija kklassifikata bħala progress bil-mod marda. riżultat tiegħu f'ħafna każijiet huwa kronika insuffiċjenza tal-fwied. B'mod sinifikanti jaggravaw il-pronjosi età tal-pazjent avvanzata, il-preżenza ta 'patoloġiji konkomitanti tal-musrana, l-okkorrenza ta' kumplikazzjonijiet. Tipikament, mad-dehra ta 'sinjali inizjali ta' marda qabel l-istadju finali jestendi minn 7 sa 12-il sena.

Huwa possibbli biex jipprevjenu l-cholangitis bi sklerożi ewlenija? Reviżjonijiet ta 'tobba jgħidu li minħabba istudju insuffiċjenti ta' prevenzjoni speċifika tal-marda ma tkunx ġiet żviluppata.