Hemophilia fit-tfal - patoloġija demm konġenitali

Hemophilia fit-tfal - ereditarji Dijateżi emorraġika. Żvilupp ta 'hemophilia hija kkawżata minn defiċjenza konġenitali ta' fatturi demm involuti fil-formazzjoni ta 'tromboplastin plażma, sustanza meħtieġa għall-kollass rapidu demm fl trawma.

Il-marda sseħħ b'mod predominanti fl-irġiel. Hija jiġifieri trasmess minn morda neputijiet klinikament b'saħħithom ibniet. Hemm tliet varjetajiet ta 'din il-marda.

1. Hemophilia A - l-aktar forma komuni tal-marda. Minħabba l-falliment fl globulina antihemophilic demm tal-pazjent.

2. Hemophilia B hija kkawżata mill-defiċjenza fil-komponent tromboplastin plażma tad-demm.

3. Hemophilia hija kkawżata minn nuqqas tal-predeċessur tromboplastin plażma tad-demm.

Bħala riżultat ta 'insuffiċjenza fid-demm ta' wieħed minn dawn il-fatturi huwa mfixkel koagulazzjoni tagħha. Dan demm miġbur f'tubu tat-test, żmien twil ħafna ma jagħqad, u elementi iffurmati gradwalment joqgħod għall-qiegħ.

Din il-marda hija kkaratterizzata minn tip gematomny ta 'fsada. L-ilment prinċipali tal-pazjenti - tendenza ta 'fsada, li timmanifesta ruħha bl-ewwel snin tal-ħajja. Fl-istorja tal hemophilia fit-tfal manifesti fsada korda, ematoma fit-twelid, imtawwal fsada snien, feriti fil-ġilda. Aktar tard jidhru nefħa u sensittività tal-ġogi bi ġrieħi minuri. Adulti spiss jiżviluppaw fsada mifruxa bl-uġigħ fit-tessut subkutanju, ematoma muskoli. feriti fsada inqas bi truf mgħaffeġ. Dan huwa dovut għall-fatt li n-nuqqas ta 'tromboplastin plażma parzjalment ikkumpensat minn ħruġ sinifikanti ta' tessut.

fsada osservata ta 'membrani mukużi fil-ħalq, imnieħer, apparat gastrointestinali, tal-kliewi, bronchus. Possibbli emorraġija ċerebrali jew meninġi. Jheddu ematoma retroperitonali ħajja tal-pazjent, fsada fil-għerq tal-ilsien, l-għonq, l-gerżuma. fsada severa jistgħux iwasslu għal xi manipulazzjoni medika, pereżempju, it-tneħħija ta 'snien, l-injezzjoni varji, u speċjalment kirurġija. Karatteristika ta ' sindromu emorraġiku f'każ ta' ħsara hija bastimenti żgħar aktar tard okkorrenza ta 'fsada. Hija tista 'tiżviluppa fi żmien ftit sigħat wara l-ħsara.

Sintomi tipiċi li jseħħu fit-tfal hemophilia huma fsada fil-ġogi, imsejħa hemarthroses. Ħafna drabi jiżviluppaw hemarthrosises irkoppa u ġogi minkeb. Dawn huma ħafna uġigħ, akkumpanjat minn żieda fit-temperatura. hemarthrosises ripetuti jwassal għall-iżvilupp ta 'contractures.

Hemophilia - marda demm serja. hemophilia Speċjalment severa fit-tfal u adolexxenti. Fil-passat, ħafna mill-pazjenti mietu minn fsada jew emorraġija fl-organi interni sa l-età ta 'għoxrin. Kumplikazzjonijiet tal-marda jinkludu anemija severa u leżjonijiet tal-ġogi - hemarthrosis u contractures jiżviluppaw fl hemarthrosis.

Jekk dijanjostikati bil hemophilia, it-trattament għandu jitwettaq bl-ewwel xhur tal-ħajja tal-pazjent. Il-metodu ewlieni tal-kura ta 'fsada hija terapija ta' sostituzzjoni urġenti. Għal trattament hemophilia jużaw prodotti tad-demm, fejn il-fatturi koagulazzjoni tad-demm qegħdin riżervati għal aktar minn demm frisk. Dan plażma antihemophilic, cryoprecipitate jew tagħqid tad-demm fattur konċentrat. F'każijiet severi, xi kultant użati direttament trasfużjoni tad-demm minn donatur. Fil hemophilia B u Ċ huma amministrati plażma nattiva u niexef, kif ukoll il-preparazzjoni kumplessa, li fiha diversi fatturi tagħqid tad-demm. Minn aġenti emostatiċi oħra użati aċidu aminocaproic u fibrinoġen. trattament hemophilia tevita l-iżvilupp ta 'komplikazzjonijiet ta' mard, itejjeb b'mod sinifikanti l-kwalità u t-tul tal-ħajja tal-pazjent.