Sindromu Frehley: deskrizzjoni, dijanjosi, trattament, it-tqala u t-twelid

Anomaliji assoċjati mal-kont apparat urinarju għal aktar 35% ta 'malformazzjonijiet konġenitali kollha fil-bnedmin. F'dan il-każ, hemm każijiet fejn dan il-mard huma asintomatiċi u huma determinati biss waqt il-pubertà jew tqala. sindromu Frehley - kliewi karattru anomalija konġenitali li fiha qsim tal-fergħat ta 'fuq ta' quddiem u ta 'wara tal-arterja renali. Bħala konsegwenza, jfixkel il-funzjoni normali tal-ġisem.

L-isem tas-sindrome kien imsemmi wara urologist Amerikana, li l-ewwel deskritt. F'dan l-artikolu se approċċ fuq il-kawżi, sintomi u trattament tal-marda.

X'inhu dan?

Kif diġà msemmi, jekk sindromu Frehley qasmu fergħat ta 'wara tal-arterja renali quddiem u. Huwa possibbli li kompressjoni parzjali tal-partijiet ta 'fuq tal-pelvi jew ureteropelvic junction. Bħala riżultat ta ' funzjoni tal-kliewi tista' tiġi miksura jew saħansitra mitlufa. Hemm il-probabbiltà ta 'formazzjoni ta' ġebel, l-apparenza ta 'pressjoni għolja. -Awrina tista 'tiġi skoperta traċċi ta' demm.

A anomalija simili sseħħ anke matul embryogenesis sistema vaskulari renali meta tista 'twaqqaf l-iżvilupp tagħhom, iżda l-preservazzjoni ta' strutturi.

sindromu Frehley huwa lokalizzat fuq il-lemin u fuq ix-xellug, jiġifieri, normalment jaffettwa kliewi wieħed. F'każijiet estremi jista 'jbati ż-żewġ entitajiet. Meta dan is-sindromu jista 'jkun akkumpanjat mill-vizzju timla l-grupp ta' fuq tal-cups u d-dritt jew pyeloectasia xellug ostruzzjoni ureteral dovut.

sintomi

Hemm xi sinjali indirettament jindikaw li l-pazjent jista 'jkun sindromu Frehley. Sintomi huma uġigħ notevoli fir-reġjun lumbari, kolika renali, li huma preżenti in konnessjoni ma 'nefrolitijasi sekondarja. Barra minn hekk, hemm pressjoni għolja arterjali minuri, kif ukoll hematuria makro u mikroskopika.

dijanjosi ta 'l-sindromu

L-aktar diffiċli biex jinstab klinikament sindromu Frehley fil żgħażagħ, speċjalment fit-trabi. Li jitqiegħed dijanjosi korretta bil-metodu tal-vini renali Doppler, huma wkoll użati multislice tinħadem tomografija.

Gidjien diffiċli biex isiru studji anġjografiċi, sabiex dawn issa huma bilkemm jintużaw.

Minbarra dawn il-metodi ta 'pazjenti preskritti l-konsenja ta' testijiet awrina u d-demm, inkluż is-sensittività għal mediċini u flora. Barra minn hekk, iwettqu ultrasound tas-sistema urinarja.

terapiji

Trattament ta 'din il-marda huwa assenjat biss wara eżami kumpless bir-reqqa u l-konferma tad-dijanjosi. Konservattiv metodu - Terapija anti-ipertensiva - jintużaw f'każijiet rari. Hija diretta, bħala regola, tnaqqis fil-pressjoni jekk titqajjem. Wkoll twettaq sensiela ta 'miżuri biex jeliminaw l-pajelonefrite sekondarja u involuti fil-prevenzjoni ta' urolithiasis.

Madankollu, il-mod żgur biex jeliminaw sindromu Frehley - trattament huwa wieħed konservattiv u kirurġika. Waqt il-kirurġija, it-tabib tneħħi l-qsim tal-arterji fil-kliewi u l-pressjoni fuqhom hija mitmuma.

Fi kwalunkwe każ, il-pazjenti (speċjalment tfal) għandhom ikunu reġistrati fil nephrologist tabib regolarment u jkollna parir tiegħu, li jieħu t-testijiet meħtieġa biex jgħaddu, studji ultrasoniku u radjografiċi. Fil-ħajja aktar tard sindromu Frehley tista 'hi nnifisha assolutament ma jurix il-grad ta' skonfort jiddependi fuq kif qawwi kklampjata pelvi renali. Bil stil ta 'ħajja b'saħħithom u l-assenza ta' abitudnijiet ħżiena, il-pazjenti jistgħu ma tħoss l-ebda sintomi.

tqala

Tqala u twelid ta 'tarbija mas-sindrome Frehley ommu miżmuma biss taħt is-superviżjoni ta' speċjalista. Tipikament, in-nisa bi żvilupp kliewi konġenitali, li jinkludu sindrome attiva, jitħallew jagħtu l-frott biss wara l-kirurġija. Il-fatt li sindromu Frehley huwa spiss akkumpanjati minn pressjoni għolja tad-demm, it-tqala f'dan il-każ huwa eħrex, xi kultant huwa jkollu jiġi interrott fil-perjodu wara 22 ġimgħa.

Iżda anke wara operazzjoni b'suċċess u l-irkupru tal-funzjoni renali tal-mara tqila għandhom jinnotifikaw Ostetriku tagħha. Il-perijodu kollu tat-tqala tal-pazjent tifel huwa meħtieġ li jkunu kkontrollati minn nephrologist, minn żmien għal żmien għal testijiet, studji jsir u, jekk ikun meħtieġ, l-isptar.

Ħafna drabi tmur għall-agħar mard renali jistgħu jseħħu fil-ħin ta '15-16 jew 26-30 ġimgħat. Sinjali huma jinqalgħu dewmien awrina, nefħa severa fil-idejn u saqajn, uġigħ u skonfort waqt awrina. F'data aktar tard kumplikazzjonijiet huma possibbli minħabba l-utru li qed jikber malajr, li jpoġġi pressjoni fuq il-ureters. Fil-każ ta 'dawn is-sinjali tas-sindrome tqala Frehley meħtieġa isptar urġenti.

Twelid fl sindromu Frehley

Ħafna drabi, difetti fil-kliewi huma indikazzjoni għas-sezzjoni ċesarja. Iżda t-theddida lill-wild f'dan il-każ huwa negliġibbli.

Għal nisa bl-sindromu Frehley u anormalitajiet oħra tal-kliewi, hemm isptarijiet tal-maternità speċjalizzati fl-istat li huma dejjem preżenti uroloġija u nephrology, u l-twelid minnufuħ wara li jitwieled titwettaq stħarriġ komprensiv.

Allura, l-artikolu kien meqjus bħala mard tal-kliewi bħala sindromu Frehley s. Minkejja l-fatt li l-anomalija hija konġenitali, issa tista 'tiġi trattata b'suċċess, u l-pazjenti wara kirurġija jistgħu jirritornaw għal stil ta' ħajja normali.