Mard prijoniku: kawżi, sintomi, dijanjosi, trattament

mard prijoniku - huwa tip speċjali ta 'mard newrodeġenerattiv severi ta' bnedmin u annimali. Huma kkaratterizzati minn ħsara progressiva moħħ, f'ħafna każijiet jispiċċaw mal-mewt imminenti.

X'inhuma prijoni?

Din l-istruttura speċjali proteina. Huma jistgħu jkunu kemm normali u parti mill-tessuti tal-bnedmin b'saħħithom u annimali, kif ukoll anormali, li jikkawżaw diversi tipi ta 'mard. Sa ftit għexieren ta 'snin ilu, kien maħsub li l-istruttura għajxien għandu jkun fiha l-hekk imsejħa aċidi nukleiċi - RNA u DNA. Grazzi lilhom, huwa possibbli li jirriproduċu. Viruses, fungi, għasafar, annimali "tinkludi" aċidi nukleiċi. Preċedentement wieħed assuma li l-assenza tagħhom fit-tessuti huwa impossibbli li jirriproduċu b'mod sħiħ. proteini prion huma kompletament daru dawn l-ideat.

Dawn il-molekuli huma komposti biss mill proteina, iżda huwa distint bil-kapaċità li jirriproduċu. Jippenetraw fl-organiżmu, dawn jikkawżaw it-trasformazzjoni li hemm fiha fir-prijoni patoloġiċi normali, u b'hekk tiżdied in-numru tagħhom. Dan il-proċess jeħtieġ aktar żmien minn riproduzzjoni ta 'batterji jew viruses, hekk mill-mument tad-dħul fis-ġisem tal-molekula għall-iżvilupp tal-marda jista' jieħu diversi snin.

Il-proprjetajiet ta 'prions

Prijoni u mard prijoniku huma kkaratterizzati minn reżistenza għolja. Ħafna metodi ta 'diżinfezzjoni huma ineffettivi fil-konfront tagħhom. Prijoni mhumiex meqruda bit-togħlija, jistgħu jifilħu kiesaħ sa -40 gradi Celsius. Dawn ma jurux sensittività għar-radjazzjoni UV u jżommu l-proprjetajiet tagħhom matul l-ipproċessar formalina.

Karatteristiċi ta 'l-istruttura ta' molekuli proteina twassal għall-fatt li l-ġisem uman ma jistgħux ġlieda lilhom. Huwa mhux kapaċi li jipproduċi antikorpi kontra prijoni, mhux jattakkaw limfoċiti tagħhom ma jidhirx li l-avviż. Dan ifisser li l-penetrazzjoni ta 'molekuli fil-ġisem uman tinvolvi l-okkorrenza ta' marda.

mard prijoniku: istorja ta 'skoperta

Fl-1982, Stenli Pruziner ewwel deskritt mard prijoniku, li għalih kien tard mogħtija l-Premju Nobel.

Ferm qabel iskoperta tagħhom, xjentisti fil-ħidma tagħhom eżaminat numru ta 'patoloġiji bniedem u l-annimali, li jikkawżaw żmien twil ma setgħux jiġu determinati. Fis-seklu XVIII fir-Renju Unit li tkun ġiet irreġistrata, "iscrapie" nagħaġ. Annimali li jsofru minn ħakk sever, disturbi tal-moviment u aċċessjonijiet, li indikat il-CNS. Fl-1957, Daniel Carleton Gajdusek deskritti l-marda fil-tribù Fore, li in-nies għexu fil-Artijiet-għolja ta 'Papua New Guinea. Il patoloġija kien assoċjat ma kannibaliżmu u mgħoddija minn persuna għal oħra.

Mill-1986, fl-Ingilterra, u aktar tard f'ħafna pajjiżi oħra, xjentisti rreġistrat tifqigħat ftit wara ngħataw l-isem ta ' "mad cow disease". Hija prinċipalment jaffettwa baqar. "Cow Mad" wara perjodu qasir ta 'żmien laħqet proporzjonijiet ta' epidemija, u r-raġuni għall-okkorrenza tagħha saru prijoni. Fil-90 snin esperti wrew trasmissjoni tal-marda lill-bniedem flimkien ma 'ħalib u laħam baqar.

Bħalissa, studju dettaljat bil-kawżi ma jinstabux ta 'mard ikkontribwixxa għall-fatt li x-xjentisti għamlu għadd ta' proposti għall-iżvilupp ta 'natura prion. Fost dawn huwa l-patoloġija tal-marda Creutzfeldt-Jakob, marda ta 'Alzheimer. Sintomi u sinjali ta 'dawn il-mard għandhom ħafna in komuni. Minkejja l-avvanzi enormi fl-istudju ta 'dawn id-disturbi, ħafna tibqa' tirrisjedi wara li jinftiehem.

Kif inti tikseb infettati?

Fil-mediċina moderna, hemm tliet modi ta 'infezzjoni.

1. Trasmissibbli. Prijoni huma trasferiti minn speċi waħda mammiferi għall-ieħor. Preċedentement semma l-eżistenza tal-hekk imsejħa ostaklu ispeċi. Dan ifisser li t-trasferiment minn baqra ma jkunx possibbli għall-bniedem. Xjentisti jirribatti din il-fehma. molekuli proteina jistgħu jiġu trasmessi minn annimal infettat jew tal-bniedem. Kawżi ta 'mard prijoniku huma kkawżati mill-inġestjoni ta' laħam / infettat ħalib annimali, l-użu tat-tessut bijoloġiku (trapjant tal-kornea, prodotti tad-demm, u l-bqija. D.). Diversi bijomaterjali għandhom gradi differenti ta 'patoġeniċità. L-akbar infettività ispettaklu tessut tal-moħħ, il-pass li jmiss okkupat demm u prodotti tad-demm.
2. Ereditarji. Il-marda tiżviluppa fil-preżenza ta 'mutazzjonijiet ġenetiċi, emerġenti fil-kromożomi 20. Huwa dan il-qasam huwa responsabbli għall-preżenza tal-proteina prion normali. It-tħaddim tiegħu għadu ma tantx magħruf. Fil-każ ta 'mutazzjonijiet tal-ġene minflok prijonika b'saħħithom patoloġiċi sintetizzati, li inevitabbilment twassal għall-iżvilupp ta' mard.
3. Sporadika (okkorrenza spontanju ta 'proteina abnormali).

Għalhekk, il-mard prijoniku tista 'tkun kemm karattru ereditarji u infettiv. Irrispettivament mill-metodu ta 'penetrazzjoni ta' proteina abnormali fil-ġisem, tista 'tikkawża l-infezzjoni lil ħaddieħor.

X'jikkawża l prijoni fil-ġisem?

proteini anormali kkaratterizzati mill-kapaċità tagħhom li jikkawżaw enċefalopatiji sponġiformi, jiġifieri CNS. Mill-punto morfoloġiċi tal-vista, dan ifisser il-formazzjoni ta 'ħofor fil-ċelloli tal-moħħ, mewt newronali, tkabbir żejjed fil-post tagħhom u t-tmiem atrofija tessut konnettiv tal-moħħ. Fl-isfond tal-formazzjoni ta 'gruppi ta' plakki amilojde prion osservati. Kollha dawn il-proċessi jseħħu mingħajr sinjali ovvji ta 'infjammazzjoni.

Liema mard huma prion?

Sal-lum, ix-xjenzati jistgħu insemmu eżattament xi mard ftit, li huma l-kawża tal-istrutturi proteina abnormali:

• marda ta 'Creutzfeldt-Jakob;
• mard kuru;
• ALPERS (sponża enċefalopatija progressiva) mard;
• insomnja familjali fatali;
• marda Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Sussegwentement, tħares lejn kull f'aktar dettall il-patoloġija.

marda ta 'Creutzfeldt-Jakob

marda ta 'Creutzfeldt-Jakob hija kkaratterizzata minn diversità tagħha, u għalhekk l-esperti razdeleli dan f'diversi forom:

• sporadika;
• familja;
• jatroġenika;
• forma atipika ġdid.

inkarnazzjoni mard sporadika qabel kkunsidrata l-aktar prevalenti. ewwel sintomi tiegħu jkunu jidhru wara l-età ta '55 sena. Madankollu, matul l-aħħar istatistika ftit snin inbidlet. Wara l-apparenza ta 'informazzjoni dwar l-epidemija ta' "mad cow disease" huma dejjem aktar bdiet tirreġistra każijiet ta 'forom atipiċi minħabba infezzjoni baqar. Għal dan it-tip ta 'karatteristika ta' dehra qabel. F'ħafna każijiet, iż-żgħażagħ ibatu. Sintomi huma maqsuma f'żewġ gruppi kondizzjonali: newroloġiċi u psikjatriċi. Inizjalment, infettati uġigħ ta 'ras notevoli, disturb fl-irqad, tnaqqis fl-aptit. Gradwalment, dawn is-sintomi miżjud indeboliment tal-memorja, telf tal-vista. disturbi mentali huma manifestat fil-forma ta 'alluċinazzjonijiet u delużjonijiet. Il-marda hija kkaratterizzata mill-iżvilupp mgħaġġel fl-aħħar stadju huwa kkaratterizzat minn immobilità sħiħ tal-korp. Persuna jitlef il-kontroll fuq il-funzjoni tal-organi tal-pelvi. Ma 'tali dijanjosi nies jgħixu mhux aktar minn sentejn.

Id-dehra ta 'forma familjari hija kkawżata mill-mutazzjonijiet fil-livell tal-ġeni fiż-żona tal-kromożomi 20. Il-marda hija kkaratterizzata minn karattru dominanti awtosomali. L-ewwel sinjali jseħħu f'madwar 5 snin qabel fil-forma sporadiċi.

forma jatroġenika tiżviluppa bħala riżultat ta 'infezzjoni umana waqt il-kirurġija. Informazzjoni statistika għal din l-għażla mhix marda, peress li huwa diffiċli li wieħed jipprova l-patoġenesi ta 'mard prion. Il-perjodu ta 'inkubazzjoni tvarja minn 7 xhur sa 12-il sena. Huwa determinat b'kombinazzjoni ta 'diversi fatturi: il-proċess ta' penetrazzjoni ta 'proteini anormali fil-ġisem, in-numru tagħhom, il-persuna ġenotip oriġinali. Il-marda qed jikbru malajr permezz penetrazzjoni diretta ta 'prijoni fil tessut tal-moħħ bħala riżultat ta' kirurġija. Aktar ħin hija meħtieġa waqt infezzjoni fuq l-isfond ta 'trapjant tal-kornea jew tad-dura mater. Pazjenti gradwalment jiżviluppa atassja ċerebellari, indebolita diskors u t-ton tal-muskoli, dimenzja.

"Cow Mad" bdew jakkwistaw rilevanza wara l-epidemija fil-frat fl-90s. mard prion, is-sintomi li jidhru bejn l-etajiet ta '30 sa madwar 40 sena, huwa fatali għall-bnedmin. Bħal forma jatroġenika, sintomi newroloġiċi jippredominaw fuq mentalment.

insomnja familjali fatali

Din il-marda huwa karattru dominanti awtosomali, li hija trasmessa biss permezz ta 'suċċessjoni. insomnja fatali hija rari. Hija magħrufa fix-xjenza mill-1986. ewwel sintomi tagħha bejn l-etajiet ta 25 sena għal madwar 71 il-sena.

Epidemjoloġija ta 'mard prijoniku ta' dan it-tip huma esplorati biżżejjed. L-aktar sintomu prinċipali ta 'nuqqas ta' rqad familjali fatali hija nuqqas ta 'rqad. Il-korp gradwalment jitlef il-kapaċità tagħha li taġġusta b'mod sħiħ il-fażi ta 'wakefulness u l-irqad. Ukoll, il-pazjenti jidhru disturbi tal-moviment u dgħjufija fil-muskoli. Kien hemm każijiet ta 'disturbi awtonomika li manifest żieda pressjoni tad-demm, għaraq eċċessiv. Ta 'disturbi mentali jista' jiġi nnutat attakki ta 'paniku, alluċinazzjonijiet viżivi, u episodji intermittenti ta' konfużjoni. Minħabba nuqqas ta 'rqad eżawriment kostanti iseħħ, il-pazjent imut.

kuru

prijoni infettiv forma kienu studjati fid-dettall minħabba l-marda, b'mod aktar speċifiku, tribù ta 'kannibali. Sa 1956 fost ir-residenti tal-Papwa - Ginea Ġdida tqassmu hekk imsejħa tradizzjoni ta 'kannibaliżmu ritwali - jieklu l-moħħ ta' persuna mejta. Huwa maħsub li l-infezzjoni, li aktar tard jinfirxu għal nies oħra wara l-ritwali wieħed mill-membri ta 'dan tribù qamet. Peress li l-kanċellazzjoni ta 'din it-tradizzjoni tal-każijiet ta' mard ġew irreġistrati f'diversi drabi inqas spiss llum din il-marda prattikament ma sseħħx.

Il-perjodu ta 'inkubazzjoni tvarja minn 5 sa 30 sena. Huwa għalhekk li l-marda Kuru imsejħa kategorija "infezzjoni tal-virus bil-mod". Marda Disturbi ċerebellari manifestat mal-daħk inkontrollabbli, tibla disfunzjoni u l-muskoli dgħjufija. Fl-istadji terminali ta 'żvilupp dimenzja. Nies b'din dijanjosi jgħixu mhux aktar minn 30 xahar.

mard ALPERS

Il-marda sseħħ l-aktar fi tfal żgħar (taħt 18-il sena). Mard hija trasmessa fi awtosomali b'mod reċessiv, fil-każ ta 'koinċidenza ta' żewġ missirijiet ġeni patoġeniċi u ommijiet. Fost l-sintomi ewlenin jistgħu jiġu identifikati vista mċajpra u aċċessjonijiet. Fil-kotba ta 'referenza mediċi hemm deskrizzjonijiet ta' mard akut li jseħħu skond it-tip puplesija. mard ALPERS huwa kkaratterizzat ukoll minn leżjonijiet tal-fwied, li malajr jiżviluppa fi epatite kronika u jispiċċa bil ċirrożi. Pazjenti qegħdin imutu minħabba intossikazzjoni għal 12-il xahar wara d-dijanjożi tal-ewwel sintomi.

Gerstmann sindromu-Shtreusslera-Scheinker

Din l-għażla hija kklassifikati bħala tip marda ereditarja. Rari ħafna (f'każ minnhom madwar 10 miljun ruħ). L-ewwel sinjali huma ġeneralment jidher f'pazjenti aktar minn 40 sena. L-iżvilupp tas-sindrome jibda ma 'disturbi ċerebellari. Inizjalment sturdament jidher. Peress li l-marda tavvanza vjolazzjonijiet koordinatornye gradwalment moviment indipendenti ssir impossibbli. Flimkien mal-sintomi elenkati jidhru disturbi tas ton tal-muskoli, tnaqqis fil-vista u s-smigħ, problemi bil tibla u jirriproduċi. Fl aħħar stadji fiss tobba manifestazzjonijiet ta 'dimenzja. Il-għomor tal-ħajja tal-pazjenti ma 'dan dijanjosi sa 10 snin.

marda ta 'Alzheimer u l-Parkinson

marda ta 'Alzheimer u l-Parkinson, sintomi u sinjali li għandhom natura komuni, jiżviluppaw b'mod simili għal prion mard. Molekuli ta 'beta amilojde, proteini tau u strutturi oħra jiffurmaw ukoll depożiti ta' natura patoġeniku fit-tessut tal-moħħ. Madankollu, biex jaqbad dawn il-mard impossibbli. Dan ifisser li l-fibrilli amilojde huma ffurmati minn molekuli proteina ħsara, iżda l-azzjoni "b'saħħithom" "mard" ma japplikax.

Aktar reċentement, xjentisti mexxew sensiela ta 'studji fil-ġrieden, li ċaħad din l-assunzjoni. Wara l-introduzzjoni ta 'proteini patoġeniċi fil-moħħ huwa kompletament annimal b'saħħtu huwa jkollu xi plakek amilojde karatteristika. Dan ifisser li l-proteina patoġenu xorta jistgħu jinfettaw struttura b'saħħitha. L-iskoperta jappartjeni għal speċjalisti mill-Università ta 'Texas. Fil-futur qarib se jidħlu ieħor ta 'ħidma ta' xjenzjati minn Londra, li juri li Alzheimer marda, sintomi u sinjali ta 'mard jistgħu kompletament tiġi mgħoddija minn persuna għal oħra.

Ifakkar li marda ta 'Parkinson hija kkaratterizzata minn telf progressiv ta' newroni li jipproduċu dopamine, newrotrasmettitur. Minħabba dan, il-persuna hija regolament mfixkel tal-movimenti u fit-ton muskolari, li hi manifestata mill rogħda, ebusija globali. Parkinsoniżmu ibati minn kull persuna mija li daru sittin barra. Il-marda jibda l-iżvilupp tagħha ma 'mozzjoni bil-mod, li jidher b'mod speċjali meta persuna tpoġġi fuq jew tieħu ikla. Sussegwentement, diskors miksur, tibla riflessi. Sfortunatament, il-mediċina ma jista 'jirrakkomanda trattament effettiv għall-persuni bi dijanjosi ta' "marda ta 'Parkinson". Sinjali u sintomi ta 'din il-marda jista' jittaffa minn terapija sintomatika. Madankollu, bosta minn dawn il-mediċini jikkawża għadd ta 'effetti sekondarji.

marda ta 'Alzheimer - marda kkaratterizzata mill-dbiel bogħod ta' newroni, li jikkawżaw il-pazjenti jiżviluppaw dimenzja. L-ewwel sintomi ta 'din il-marda tista' sseħħ kmieni kemm età 40. Huwa tkun iddijanjostikata f'ħafna każijiet ma tantx edukati nies. Persuna b'livell għoli ta 'intelliġenza ċans aħjar biex ilaħħqu mal-sintomi ta' Alzheimer minħabba l-konnessjonijiet ħafna bejn newroni.

Il-marda jibda l-iżvilupp tagħha ma 'disturbi tal-memorja. L-istadju primarju ta normalment ma jiġix innutat lill-oħrajn. Is-sintomi inizjali huma ta 'spiss jippruvaw biex tkopri sa jew ħtija fuq stress u ammont ta' xogħol eċċessiv fuq ix-xogħol. Peress li l-progressjoni ta 'l-istampa klinika ta' l-mutates mard. Il-pazjent m'għadux jorjentaw ruħhom fl-ispazju, minn qatra memorja tiegħu ħiliet akkwistati qabel ta 'kitba, qari. L-ewwel, tinsa l-avveniment li jmiss fil-ħin. Meta l-patoloġija jibda għall-progress, huwa meħtieġ li jużaw kull opportunità biex tinżamm ħila ta 'persuna għall-awto-servizz, biex tipprova tipprevjeni l-okkorrenza ta' depressjoni. Is-soluzzjoni ta 'din il-problema jista' jgħin hearing aid aktar qawwija jew nuċċalijiet imwaħħal kif suppost. Trattament speċifiku ta 'sindromu ta' Alzheimer ma teżistix. Meta s-sintomi primarji huwa importanti li tikseb eżami sħiħ minn newrologu. għat-trattament ta 'esperti normalment jirrakkomandaw drogi għall-marda li jiffaċilitaw u jillimitaw l-iżvilupp tagħha.

Dijanjożi ta 'mard prion

miżuri dijanjostiċi speċifiċi bħalissa mhumiex rappreżentati. Per eżempju, is-sejbiet EEG simili bħal fil marda ta 'Creutzfeldt-Jakob, huma patoloġiji moħħ oħra. Hija kkaratterizzata minn MRI baxx sinifikat dijanjostiċi, peress 80% tal-pazjenti jiżvelaw sinjali mhux speċifiċi. Madankollu, dan l-istudju jippermetti li jiġu identifikati atrofija moħħ. severità tagħha hija aggravata bħala l-progress ta 'mard prion umani.

Id-dijanjosi differenzjali jitwettaq ma 'l-patoloġiji kollha, manifestazzjoni waħda minnhom hija dimenzja (marda, vaskulite, neurosyphilis, enċefalite herpes Alzheimer u oħrajn).

approċċi trattament

Sfortunatament, fil-preżent, mard kollu prion huma inkurabbli. Pazjenti assenjat terapija sintomatika bil antikonvulsanti, li jnaqqas biss tbatija. It-tbassir diżappuntanti. mard kollu prion magħrufa huma fatali għall-natura umana.

Bħalissa, xjentisti minn madwar id-dinja huma tiftix attiv għal mediċina universali. riċerka mwettqa bl-użu l-annimali. Huwa preżunt li fil-ġlieda kontra l-mard ċelloli staminali bħal dawn se jintużaw wara, kif ukoll il-ħmira aktar komuni. drogi sperimentali bħalissa m'għandhomx effiċjenza għolja, hekk iskop tagħhom m'hijiex ikkunsidrata xierqa.

miżuri preventivi

Mill-iżvilupp ta 'varjanti sporadiċi u wiret ta' mard prijoniku biex jipproteġu lilhom infushom virtwalment impossibbli. Xi mard jista 'jiġi eliminat billi jgħaddu minn eżami ġenetika speċjali. Madankollu, huwa fil-pajjiż tagħna huwa diffiċli ħafna, minħabba li l-laboratorju li jwettaq dan it-tip ta 'dijanjosi, huma ġeneralment barra.

Fil-każ ta 'mard ereditarju qabel it-tqala huma avżati biex jikkonsultaw ma' tabib-geneticist. Dan se jgħin biex jiġu evitati problemi fil-futur bl-saħħa tat-tfal.

Sabiex jipproteġu lilhom infushom mill-marda Creutzfeldt-Jakob, huwa rakkomandat li jieqfu jieklu laħam mir-reġjuni fejn il-każijiet ta 'mard baqar rreġistrati. L-ewwelnett aħna qed nitkellmu pajjiżi Ewropej. Inti m'għandekx jintuża wkoll fit-trattament tal-preparazzjonijiet magħmulin mid-demm ta 'annimali jew bnedmin. Huwa aħjar li jibdilhom ma 'analogi sintetiċi.

mard prijoniku - mhux studjat biżżejjed forom ta 'leżjonijiet infettiv u ereditarji li jseħħu fil-ġisem tal-bniedem fuq l-isfond tal-penetrazzjoni ta' proteini anormali. F'ħafna każijiet, dawn jaffettwaw is-sistema nervuża ċentrali. L-istampa klinika hi kkaratterizzata minn sintomi simili. Inizjalment, persuna tilfux u l-viżjoni, disturbati koordinazzjoni fl-ispazju. Fl-istadju finali ta 'żvilupp dimenzja meta l-pazjent ma jkunx jista' b'mod indipendenti jieħu kura ta 'myself. Ir-riżultat ta 'kwalunkwe marda hija dejjem l-istess - il-mewt. Bħalissa, it-tobba jkollhom l-ebda rimedju effettiv kontra l-patoloġiji ta 'din in-natura.