Marda ta 'Caroli: Sintomi u Trattament

Il-marda ta 'Caroli hija disturb funzjonali kumpless ħafna tal-fwied, li tiddjanja u tittratta li tikkawża diffikultajiet serji għat-tobba.

X'inhi l-marda?

Il-marda ta 'Caroli hija patoloġija konġenitali rari tal-fwied ikkawżata mill-espansjoni tal-kanali tal-bili li jinsabu ġewwa dan l-organu. Huwa kkaratterizzat mill-fatt li l-moviment normali tal-bili huwa mfixkel, l-istasis tiegħu u t-twaħħil tal-proċess infettiv. Ħafna drabi din il-marda sseħħ fl-irġiel u tibda bit-tfulija jew l-adoloxxenza. Il-kors tal-proċess patoloġiku jiddependi direttament fuq in-numru u l-estent tal-ħsara lill-katusi fil-fwied.

Formoli tal-marda

Sal-lum, m'hemm l-ebda klassifikazzjoni separata tal-marda ta 'Caroli fil-mediċina. Madankollu, minkejja dan, hemm żewġ forom differenti ta 'din il-marda. L-ewwel forma hija kkaratterizzata mill-ksur tal-patency tal-kanali tal-bili, segwit mill-formazzjoni tal-ġebel.

It-tieni forma hija assoċjata ma 'fibrożi konġenitali tal-fwied. F'dan il-każ, espansjoni insinifikanti tal-kanali hija osservata, u l-formazzjoni tal-ġebel hija eskluża, għalkemm xi kultant tista 'sseħħ fi stadji aktar tard tal-kors tal-marda.

Il-kanali tal-bili dilwiti jistgħu jiġu konnessi mar-reġjuni ċistiċi tal-fwied u fl-istess ħin, is-septa u t-tħaxxin tal-ħajt huma viżwalizzati fil-lumen taċ-ċisti.

Kawżi

Il-marda ta 'Caroli tirreferi għal mard konġenitali li jirriżulta minn wirt awtosomiku reċessiv. Jekk ikun hemm qraba viċini b'patoloġija simili, wara t-twelid tat-tarbija immedjatament iridu jagħmlu eżami komprensiv, minħabba li hemm probabbiltà għolja ta 'trasmissjoni tal-marda permezz ta' wirt.

F'xi każijiet, disturbi patoloġiċi oħra tal-fwied jingħaqdu wkoll ma 'din il-marda, li tikkomplika b'mod sinifikanti t-trattament.

Sintomi ewlenin

Is-sintomi tal-marda ta 'Caroli jistgħu jimmanifestaw ruħhom assolutament f'kull età fit-tfal u ż-żgħażagħ. Is-sinjali prinċipali tal-marda jinkludu:

• Uġigħ addominali;
• Deni;
• Iteru ħafif tal-ġilda;
• Tkabbir tal-fwied waqt palpazzjoni.

Manifestazzjonijiet kliniċi espressi tal-marda spiss ikunu assoċjati mal-kors tal-proċess infjammatorju. Għejjun, il-marda ta 'Caroli tiġi ddijanjostikata fi tfal irġiel. Meta teħżien hemm żieda qawwija fil-livell ta 'bilirubin u lewkoċiti fid-demm.

Twettiq tad-dijanjostika

Minkejja l-fatt li s-sintomi tal-marda huma pjuttost evidenti, madankollu, huwa wkoll karatteristiku ta 'ħafna mard ieħor tal-fwied. Preċiżament biex tiġi djanjostikata u determinata tista 'l-marda ta' Caroli fuq l-ultrasound u fit-twettiq tal-CT. It-tomografija kkalkulata hija kkunsidrata bħala wieħed mill-aktar metodi informattivi ta 'eżami, peress li huwa possibbli li tikkunsidra biżżejjed il-ksur kollu disponibbli min-norma. Barra minn hekk, il-kolangjogramma endoskopika tista 'tintalab tagħmel dijanjosi.

It-testijiet funzjonali tal-fwied għal żmien twil ma jinbidlux, madankollu, bil-progressjoni tal-marda u proċess infjammatorju fit-tul fl-analiżi bijokimika tad-demm, is-sinjali kollha tal-kolestasi jistgħu jinstabu.

Peress li l-pazjenti huma f'riskju għal cholangiocarcinoma, screenings seroloġiċi għandhom isiru wkoll għall-preżenza ta 'markaturi tal-kanċer.

Karatteristiċi tat-trattament

Fil-preżenza tal-marda ta 'Caroli, ir-rakkomandazzjonijiet kliniċi għandhom jiġu osservati mingħajr tfixkil, peress li din il-patoloġija għandha natura progressiva. Il-kura tinvolvi l-użu ta 'antibijotiċi ta' spettru wiesa ', kif ukoll l-introduzzjoni ta' aċidu ursodeoxycholic biex tiġi evitata l-formazzjoni tal-ġebel.

Barra minn hekk, it-trattament jinkludi:

• Użu ta 'analġeżiċi;
• Litolisi tal-ġebel;
• Drenaġġ tal-kanali tal-bili.

Biż-żieda ta 'kolanġite jew komplikazzjonijiet oħra ta' natura purgulanti, it-terapija mhijiex differenti mit-trattament tal-kolanġite batterika. Huwa importanti ħafna li jitneħħew il-kontenuti purulenti u f'dan il-każ il-katusi tal-bili jiġu mnaddfa u jintużaw mediċini antibatteriċi li jgħinu biex titneħħa l-infezzjoni.

L-operazzjoni titwettaq biss fil-każ ta 'aggravamenti frekwenti jew meta l-applikazzjoni ta' metodi konservattivi ma tkunx effettiva. L-ambitu tal-intervent kirurġiku jista 'jvarja b'mod sinifikanti. Ġebel jew kanali tal-bili biss jistgħu jitneħħew.

Fil-każ ta 'espansjoni qawwija ħafna tal-kanali tal-bili u l-istaġnar tal-bile, il-kirurgu jista' jwettaq it-tneħħija ta 'lobu wieħed tal-fwied. F'każijiet speċjalment severi, b'insuffiċjenza tal-fwied jew b'sinjal ta 'deġenerazzjoni f'tumur malinn, jista' jiġi rrakkomandat it-trapjant tal-fwied minn qarib.

Biex tikseb l-aħjar riżultati, xi tobba jirrakkomandaw li t-trapjant tal-fwied jitwettaq anki fin-nuqqas ta 'sintomi severi fl-istadji inizjali tal-marda. Madankollu, ħafna drabi l-preżenza ta 'infezzjoni hija kontra-indikazzjoni għat-trapjant. Ir-rata ta 'sopravivenza tal-pazjenti wara t-trapjant b'fibrożi konġenitali, li kellha dijanjożi addizzjonali ta' infjammazzjoni tal-passaġġ tal-marrara matul it-trapjant, hija baxxa biżżejjed.

Il-pronjożi ta 'din il-marda hija pjuttost sfavorevoli, minħabba li r-rikaduti jistgħu jseħħu fuq bosta snin. Madankollu, rari ħafna twassal għall-mewt tal-pazjent.

Is-Sindrome ta 'Caroli

Il-marda ta 'Caroli ħafna drabi hija kkombinata ma' fibrożi konġenitali tal-fwied, li tirriżulta f'sindoli ta 'Caroli. Dawn iż-żewġ patoloġiji huma ffurmati bħala riżultat ta 'vjolazzjonijiet kważi identiċi tal-formazzjoni tal-kanali tal-bili fit-tessuti tal-fwied fil-livell ta' żvilupp embrijoniku. Is-sindromu tintiret minn qarib mill-qrib u tiġi manifestata minn uġigħ fl-addome, kif ukoll fsada mill-vini dilwiti esophageal. Trabi tat-twelid jista 'jkollhom taħlita tas-sintomi ewlenin tal-fibrożi konġenitali tal-fwied, il-marda ta' Caroli u l-mard poliċistiku tal-kliewi.

Din il-marda tappartjeni għall-bile konġenitali tal-kanali tal-bili, iżda hija pjuttost rari u l-aktar f'nies taħt l-età ta '30 sena. Fl-ewwel ftit snin il-patoloġija tipproċedi prattikament b'mod asintomatiku, sakemm l-espansjoni tal-kanali tal-bili toħloq staġnar tal-bile, li se toħloq il-kundizzjonijiet kollha għall-formazzjoni ta 'ġebel u infezzjoni. Jekk is-suffejra tkun osservata flimkien mas-sinjali li fadal, allura dan jindika l-preżenza ta 'kolanġite.

Hemm prinċipalment il-ferita tax-xellug tal-fwied, iżda f'xi każijiet jista 'jkun bilaterali.

F'xi każijiet, il-ħsara fil-fwied hija tant severa li tista 'taffettwa organi oħra. Allura waħda mill-kumplikazzjonijiet tista 'titqies bħala l-ħolqien ta' insuffiċjenza tal-kliewi.