Polycythemia veru. Kawżi, Sintomi, Dijanjożi, Trattament ta

Polycythemia - hija marda li tista 'tiġi determinata billi tħares biss lejn wiċċ tal-persuna. U jekk aħna jagħmel l-eżamijiet dijanjostiċi, l-dubju u ma jibqgħu. Fil-letteratura medika hemm ismijiet oħra għal dan patoloġija: erythremia, mard Vakeza. Irrispettivament tat-terminu, il-marda huwa theddida ewlenija għall-ħajja umana. F'dan l-artikolu ser jiddiskuti f'aktar dettall il-mekkaniżmu tal-inċidenza tagħha, il-sintomi primarji, stadji u trattamenti offruti.

informazzjoni ġenerali

Taħt polycythemia jirreferi majeloproliferattiva kanċer tad-demm li fihom il-mudullun jipproduċi ċelluli ħomor tad-demm fl-ammonti eċċessivi. Sa ċertu punt komponenti oħra enżimi żieda hija osservata, jiġifieri lewkoċiti u plejtlets.

ċelluli ħomor tad-demm (RBC le) saturata bl-ossiġnu, ċelluli umani, li twasslu mill-pulmuni għas-sistemi tal-organi interni. Huma wkoll responsabbli għat-tneħħija ta 'dijossidu tal-karbonju mit-tessuti u t-trasport lill-pulmuni għall exhalation sussegwenti.

Eritroċiti huma prodotti kontinwament fil-mudullun. Huwa ftit tessuti pluralità sponġiformi lokalizzati fi ħdan l-għadam, u huwa responsabbli għall-proċess ta 'ematopoiesi.

Lewkoċiti - ċelluli bojod tad-demm li jgħinu infezzjonijiet ġlieda. Plejtlets huma frammenti ċelloli anuclear mill integrità vaskulari tfixkil. Huma għandhom il-ħila li jeħlu ma 'xulxin u occlude l-ftuħ, u b'hekk waqfien tal-fsada.

Polycythemia veru hija kkaratterizzata minn produzzjoni eċċessiva ta 'ċelluli ħomor tad-demm.

prevalenza

Dan patoloġija huwa normalment dijanjostikata fl-adulti, iżda jista 'jseħħ fl-adolexxenti u fit-tfal. Il-marda ma jistgħu jinħassu għal żmien twil, jiġifieri asintomatiċi. Skond studji, l-età medja tal-pazjenti tvarja minn 60 għal madwar 79 sena. Iż-żgħażagħ huma ħafna inqas probabbli li jimirdu, iżda l-marda tmur lilhom aktar diffiċli. Ir-rappreżentanti tas-sess aktar b'saħħitha, jekk tahseb li l-istatistika, diversi drabi aktar spiss dijanjostikati bil polycythemia.

patoġenesi

Ħafna mill-problemi tas-saħħa assoċjati mal-marda, iseħħ minħabba ż-żieda kontinwa fin-numru ta 'ċelluli ħomor tad-demm. Bħala riżultat, l-demm isir eċċessivament ħoxna.

Min-naħa l-oħra, żieda viskożità tiegħu jipprovoka l-formazzjoni ta 'emboli (trombi). Huma jistgħu jinterferixxu mal-fluss tad-demm normali permezz tal-arterji u vini. Tali sitwazzjoni hija spiss il-kawża ta 'puplesiji u attakki tal-qalb. Il-ħaġa hija li d-demm oħxon f'diversi bastimenti drabi kajman. Il-qalb għandu jeżerċita aktar sforz biex litteralment timbotta tagħha.

Jonqos tal-fluss tad-demm ma tippermettix l-organi interni biex jiksbu l-ammont meħtieġ ta 'ossiġnu. Dan jinvolvi l-iżvilupp ta 'insuffiċjenza tal-qalb, uġigħ ta' ras, anġina, dgħjufija u problemi oħra tas-saħħa, li m'għandux jitħallew waħedhom.

klassifikazzjoni ta 'mard

• I. L-istadju inizjali.

1. Hija ddum għal 5 snin jew aktar.
2. Il-milsa ta 'daqs normali.
3. Testijiet tad-demm juru żieda moderata fin-numru ta 'ċelluli ħomor tad-demm.
4. Kumplikazzjonijiet rarament dijanjostikati.

• II A. pass polycythemic.

1. Tul minn 5 sa madwar 15 snin.
2. Hemm żieda ta 'xi organi (milsa, fwied), fsada u trombożi.
3. Oqsma ta 'tumur fil-milsa innifsu ma.
4. Fsada tista 'tipprovoka defiċjenza ta' ħadid fil-ġisem.
5. Fl-analiżi ta 'demm hemm żieda persistenti fiċ-ċelluli tad-demm ħomor, ċelloli bojod tad-demm u plejtlits.

• II pass B. polycythemic ma milsa metaplasia majelojde.

1. Analiżi juru kontenut akbar ta 'ċelluli tad-demm kollha, ħlief limfoċiti.
2. Hemm proċess neoplastika fil-milsa.
3. L-istampa klinika ta 'tnaqqis jidher, trombożi, fsada.
4. -Mudullun hija formazzjoni gradwali ta 'ċikatriċi.

• III. istadju anemiċi.

1. Fid-demm, hemm tnaqqis drastiku fil eritroċiti, platelets u lewkoċiti.
2. Hemm żieda qawwija fid-daqs tal-milsa u l-fwied.
3. Din il-fażi normalment tiżviluppa fi żmien 20 sena wara l-konferma tad-dijanjosi.
4. Il-marda tista 'tiġi ttrasformata fi lewkimja akuta jew kronika.

Il-kawżi ta 'mard

Sfortunatament, issa l-esperti ma jistgħux jgħidu liema fatturi twassal għall-iżvilupp ta 'tali mard bħala polycythemia veru.

Ħafna inklinata li teorija virali-ġenetika. Skond tagħha, viruses speċjali (hemm madwar 15 biċċiet) huma introdotti fil-ġisem tal-bniedem u taħt l-influwenza ta 'xi fatturi li jaffettwaw ħażin l-difiżi immuni, jippenetraw fil-mudullun u glandoli limfatiċi. Iċ-ċelloli kienu mbagħad minflok sajran malajr jibdew jaqsam u jimmultiplikaw, li jiffurmaw ftit frammenti ġodda.

Min-naħa l-oħra, ir-raġuni polycythemia jistgħu jiġu lurking fil-predispożizzjoni ereditarja. Ix-xjentisti wrew li din il-marda huma aktar suxxettibli għall-qraba tal-persuna marida, u nies bi struttura indebolita ta 'kromożomi.

Predisposizzjoni fatturi mard

• X-ray irradjazzjoni, radjazzjoni jonizzanti.
• Infezzjonijiet intestinali.
• Viruses.
• Tuberkulosi.
• Kirurġija.
• istress frekwenti.
• użu fit-tul ta 'ċerti gruppi ta' drogi.

stampa klinika

Mit-tieni stadju tal-marda, fil-proċess patoloġiku huma mfassla kważi sistemi kollha ta 'organi interni. Elenkati hawn taħt huma l-sentiment suġġettiv tal-pazjent.

• Dgħjufija u sens Haunting ta 'għeja.
• Żieda fl-għaraq.
• It-tnaqqis drammatiku fil-prestazzjoni.
• uġigħ ta 'ras sever.
• indeboliment tal-memorja.

Polycythemia veru jistgħu wkoll ikunu akkumpanjati bid-sintomi li ġejjin. F'kull każ severità tagħhom tvarja.

• Vini u jibdlu l-lewn tal-ġilda. Pazjenti jinnota l-preżenza tal-vini definiti b'mod ċar. F'dan il-marda tal-ġilda kkaratterizzat minn ċirasa ħamrani-tinged, huwa jidher b'mod speċjali fuq il-partijiet esposti tal-ġisem (ilsien, idejn, wiċċ). Xufftejn huma blu, għajnejn tiegħu deher ħomor. Din il-bidla fid-dehra huwa dovut għall-tifwir tal-vini tal-wiċċ, u tnaqqis immarkat fil-promozzjoni tiegħu.
• ħakk fil-ġilda. Dan sintomu iseħħ 40% tal-każijiet.
• Rodonalgia (uġigħ ħruq temporanja fit-trufijiet tas-swaba u sieq, li huma akkumpanjati minn ħmura tal-ġilda). Il-feġġ ta 'din sintomu huwa assoċjat ma' livelli miżjuda ta 'plejtlits fid-demm u l-formazzjoni ta' mikrotrombov.
• Jiżdied id-daqs tal-milsa.
• Id-dehra ta 'ulċeri fl-istonku. Minħabba l-korp żgħir mukoża trombożi bastiment jitlef ir-reżistenza tiegħu għall Helicobacter pylori.
• emboli tad-demm. kawżi tagħhom huma spjegati mill akbar viskożità tad-demm u l-bidliet fil-ħitan vaskulari. Bħala regola, sitwazzjoni bħal din twassal għal tfixkil ta 'ċirkolazzjoni tad-demm fil-riġlejn, ċerebrali u bastimenti koronarju.
• Uġigħ fir-riġlejn.
• fsada tqal mill-ħanek.

dijanjostika

Primarjament it-tabib jiġbor l-istorja medika kompleta. Huwa jista 'jistaqsi numru ta' kjarifika mistoqsijiet: meta deher skomdu / qtugħ ta 'nifs / skonfort bl-uġigħ, eċċ Huwa ugwalment importanti li jiddetermina l-preżenza ta' mard kroniku, abitudnijiet ħżiena, kuntatt possibbli ma 'sustanzi tossiċi ...

Imbagħad, eżami fiżiku. L-ispeċjalista jiddetermina l-kulur tal-ġilda. Billi palpazzjoni u tapping jiżvela milsa mkabbra jew tal-fwied.

Għal konferma tal-marda ta 'testijiet tad-demm obbligatorji jinħatru. Jekk il-pazjent ikollu dan patoloġija, ir-riżultati tat-testijiet huma kif ġej:

• Jiżdied in-numru ta 'ċelluli ħomor tad-demm.
• Parametri elevati ematokrit (persentaġġ ta 'ċelluli ħomor tad-demm).
• parametri emoglobina għolja.
• Livelli baxxi ta 'eritropojetin. Dan l-ormon huwa responsabbli għall-istimulazzjoni tal-mudullun fil-produzzjoni ta 'ċelluli ġodda tad-demm ħomor.

Dijanjożi jimplika wkoll bijopsija tal-moħħ u aspirat. L-ewwel verżjoni tal-istudju jinvolvi teħid tal-parti likwida tal-moħħ, u bijopsija - kostitwent solidu.

mard polycythemia kkonfermata bit-testijiet għall mutazzjoni tal-ġeni.

Liema għandhom jiġu ttrattati?

Kompletament tingħeleb il-marda bħal polycythemia veru, mhuwiex possibbli. Dan huwa għaliex l-terapija hija ffokata esklużivament fuq it-tnaqqis il-manifestazzjonijiet kliniċi u t-tnaqqis komplikazzjonijiet trombotiċi.

Il-pazjenti kienu primarjament assenjati bloodletting. Din il-proċedura timplika tneħħija ta 'ammont żgħir ta' demm (minn 200 għal madwar 400 ml) b'intenzjoni kurattivi. Huwa meħtieġ għan-normalizzazzjoni tal-parametri kwantitattivi tal-demm u jnaqqas viskożità tiegħu.

Pazjenti huma normalment preskritt "Aspirin" sabiex jitnaqqas ir-riskju li jiżviluppaw diversi tipi ta 'kumplikazzjonijiet trombotiċi.

Kimoterapija huwa użat biex iżomm ematokrit normali, meta jkun hemm ħakk sever, jew miżjuda tromboċitosi.

trapjant tal-mudullun hija mwettqa fil din il-marda huwa estremament rari, peress li l-patoloġija fil-każ ta 'trattament suffiċjenti mhix letali.

Għandu jiġi nnutat l-reġimen ta 'trattament partikolari f'kull każ magħżul individwalment. It-terapija deskritta hawn fuq hija għal għanijiet informattivi biss. Mhuwiex rakkomandat li jippruvaw ilaħħqu ma 'din il-marda.

kumplikazzjonijiet possibbli

Il-marda hija serja biżżejjed, sabiex ma jittraskuraw kura tagħha. Inkella, huwa tiżdied il-probabbiltà ta 'komplikazzjonijiet spjaċevoli. Dawn jinkludu dan li ġej:

• emboli tad-demm. Kawżi ta 'proċess patoloġiku jistgħu jiġu lurking fiż-żieda viskożità tad-demm, jiżdied in-numru ta' ċelluli ħomor tad-demm, u plejtlits.
• Urolithiasis u gotta.
• Fsada, anke wara proċeduri kirurġiċi minuri. Bħala regola, din il-problema ffaċċjati wara l-estrazzjoni tas-snien.

prospetti

mard Vakeza - marda rari. Sintomi li jseħħu fl-istadji bikrija ta 'żvilupp tagħha, għandu jkun jikkawża għall-eżami immedjat u terapija segwitu. Fin-nuqqas ta 'kura xierqa, jekk il-marda ma kienet iddijanjostikata fil-ħin, mewt tiġri. Il-kawża ewlenija ta 'mewt ta' spiss jaġixxu kumplikazzjonijiet vaskulari jew trasformazzjoni tal-marda fi lewkimja kronika. Madankollu, it-trattament kompetenti u b'aderenza stretta mal-rakkomandazzjonijiet kollha mill-tabib jista 'jestendi b'mod sinifikanti l-ħajja tal-pazjent (15-20 sena).

Nittamaw li l-informazzjoni pprovduta fl-artikolu tkun verament utli għalik. Jibqgħu b'saħħithom!