Tetraloġija ta Fallot - dak li huwa dan? Dijanjosi u trattament

Tetraloġija ta Fallot - għal mard tal-qalb konġenitali, li huwa kkaratterizzat minn diversi anormalitajiet. Fil-preżenza ta 'din il-marda bidliet l-funzjonament tas-sistema kardjovaskulari, li huwa mimli konsegwenzi aktar serji. Per eżempju, fi trabi din patoloġija huwa spiss akkumpanjati minn cyanosis, qtugħ ta 'nifs u dewmien żvilupp severa. Dan huwa għaliex il-ġenituri huma tant kkonċernati bil-mistoqsijiet dwar x'inhu marda taħt l-influwenza ta 'liema fatturi li tiżviluppa, dak hija akkumpanjata minn sintomi. Wara kollox, dijanjosi bikrija u t-trattament xieraq - l-unika ħaġa li tista 'tiżgura l-minuri ħajja normali fil-futur.

X'inhu tetraloġija ta Fallot?

Tetraloġija ta Fallot (IBC) - huwa intrinsika, difett tal-qalb kumplessi. bażi morfoloġiċi tal-patoloġija huwa magħmul minn erba 'sinjali (li, fil-fatt, jissuġġerixxi t-terminu "notebook"). Dawn huma:

• ostruzzjoni tad-dipartiment dritt ħruġ ventrikolari;
• ispostament tal-aorta;
• ipertrofija ventrikulari dritt ;
• estensiva difett septal ventrikulari.

Għall-ewwel darba din patoloġija ġie deskritt fl-1888 mill-patologu Franċiż Fallot, li ismu aktar tard kien imsemmi. Skond l-istatistiċi, il-marda hija ta 'madwar 7-10% ta' malformazzjonijiet konġenitali. Mill-mod, tetraloġija ta Fallot xi drabi flimkien ma 'anomaliji oħra, per eżempju, ductus arteriosus privattiva, stenożi tal-fergħat tal-arterja pulmonari, arch aorta u pravoraspolozhennoy t. D.

Il-kawżi ewlenin ta 'mard

Tetraloġija ta Fallot - patoloġija, li hija ffurmata bħala riżultat ta 'ksur tal-proċess tal-bidien u l-iżvilupp tas-sistema kardjovaskulari b'madwar 2-8 ġimgħat ta' żvilupp embrijoniku. Huwa qal li l-kawżi ta 'din l-anomalija mhumiex magħrufa bis-sħiħ. Min-naħa l-oħra, uħud mill-fatturi ta 'riskju-riċerkaturi kienu kapaċi biex issir taf.

Per eżempju, il patoloġija jistgħu jseħħu fil-każ fl-istadji bikrija tat-tqala, mara sofra infezzjoni (rubella, ħosba, skarlatina, u xi oħrajn). Ksur ta 'bookmarks u organi tal-fetu jistgħu jkunu relatati ma' xi mediċini, inklużi drogi ormonali, ipnotiku u mediċini sedattivi. Jirċievu drogi, alkoħol jaffettwa wkoll il-formazzjoni ta 'mard tal-qalb konġenitali (CHD).

Tetraloġija ta Fallot kultant tkun iddijanjostikata fi tfal anormalitajiet oħra, bħall-hekk imsejħa dwarfism Amsterdam. Din hija marda serja li hija akkumpanjata minn bosta disturbi, inkluż awrikoli deformazzjoni, ipertrikożi, mijopija, atrofija nerv ottiku, deformazzjoni tad-dahar u simili. D.

Bħala regola, l-iżvilupp ta 'mard tal-qalb jibda fil-mument meta, għal xi raġuni jew infundibulum ieħor idur kontra l-arloġġ. Bħala riżultat ta 'valv aortika rotazzjoni improprju tiġi mċaqilqa, u l-aorta innifsu tinsab fuq il-septum interventrikulari. Bl-iżvilupp tal-ġisem pulmonari fetu jtawwal, idejjaq u xiftijiet minħabba l-lokazzjoni ħażina tal-aorta.

klassifikazzjoni ta 'mard

Tetraloġija ta Fallot fit-tfal jistgħu jkunu rappreżentati mill-erba 'tipi, jiddependi fuq l-imblukkar tal-passaġġ ħruġ ventrikolari dritt ta' l-output:

• Embryological, jew l-ewwel tip ta 'tetraloġija ta Fallot - forma ta' patoloġija, li fiha l-ispostament baffle koniku iseħħ lejn ix-xellug u l quddiem. ċirku Fibrinous mhux deformat, u ż-żona massima ta 'l-stenożi jinsab fil-ċirku ta' muskoli.
• It-tieni tip, jew tetraloġija ipertrofika ta Fallot - tip ta 'patoloġija, li fiha hemm mhux biss il-ispostament tal-partizzjoni (kif deskritt fil-każ preċedenti), iżda mmarkat ipertrofija. erja massima ta 'stenożi iżvilupp osservat fil-livell tad-dipartiment dritt ħruġ ventrikolari.
• It-tielet tip ta 'patoloġija fil-mediċina msejjaħ tubulari, ikkaratterizzat minn diviżjoni uretri zokk ġenerali arterjali. Bħala riżultat ta 'tali ksur tal-istruttura normali, bidla fil kon pulmonari - isir imdejqa u mqassra. Ukoll, il-varjetà ta 'mard karatterizzati minn stenożi pulmonari u ipoplażja ċirku fibrinous.
• Multicomponent, ir-raba forma ta tetraloġija ta Fallot normalment ikunu akkumpanjati minn ħitan sinifikanti kon estensjoni.

Karatteristiċi hemodynamics fil din il-marda

Liema bidliet huma akkumpanjati minn mard tal-qalb? Tetraloġija ta Fallot, fi kwalunkwe każ tinvolvi disturbi emodinamiċi l severità tagħhom huwa determinat mill-forma ta 'ostakolu tal-ventrikolu tax-dritt tal-katusa produzzjoni, kif ukoll il-preżenza ta' bidliet fil-septum interventrikulari.

Jekk stenożi pulmonari sinifikanti u hemm difett septal kbira, l-ammont akbar ta 'demm kemm mill ventrikoli flussi fil-aorta. Iżda fl-arterja pulmonari hija servuta ħafna inqas minn dak normali, li jipprovoka l-iżvilupp ta 'f'hypoxemia arterjali. Fil forma estrema ta 'din il-marda fid-demm jidħol fil-ċirkolazzjoni pulmonari mill-aorta jew permezz kollaterali, jew permezz tal-ductus arteriosus privattiva.

Jekk pazjent ostruzzjoni moderat, hija għandha tiżviluppa xant xellug tal-lemin - filwaqt li hemm atsianoticheskaya forma tal-marda. Madankollu, il-marda huwa kontinwament miexja - ewwel ġbir ta 'demm isir salib, u mbagħad dritt xellug, u l-marda jiġi trasformat minn forma abjad fil-blu (cyanotic).

Liema huma l-sintomi tal-marda hija akkumpanjata minn?

L-istampa klinika ta 'dan patoloġija jistgħu jkunu differenti, kif hija dipendenti fuq il-forma tal-marda. Per eżempju, xi kultant tetraloġija ta Fallot fil-twelid hija akkumpanjata minn cyanosis mmarkati. F'dan il-każ, it-tarbija tista 'tbati minn qtugħ ta' nifs waqt għalf. U żieda fil-piż baxx osservati fl-ewwel xhur tal-ħajja. Min-naħa l-oħra, jekk il stenożi tal-arterja pulmonari fil-tfal hija minima, allura l-kundizzjoni ċijanosi bqija ma tkunx osservata, u għalhekk biex jiġu djanjostikati-marda mill-dehra tagħhom mhux dejjem ikun possibbli malajr.

Spiss attakki hypoxic jseħħu fi sfond ta 'attività fiżika. Tali stat hija akkumpanjata minn nifsijiet profonda u frekwenti ħafna. L-kid jibda cry, isiru ħafna kwiet. Ċijanosi jiżdied gradwalment. Bħala regola, sitwazzjoni bħal din tkun osservata fi tfal żgħar, bl-aktar sintomi evidenti jidhru bejn l-etajiet ta 'żewġ u erba' xhur.

Jekk tetraloġija ta Fallot fil-twelid hija akkumpanjata minn attakki severi, jista 'jwassal għal letarġija ġenerali u aċċessjonijiet. Kultant patoloġija twassal għall-mewt. tfal akbar kultant matul il-logħba fiżikament attivi istintivament squat li allegatament tnaqqas r-ritorn vini sistemika u jtejjeb saturazzjoni ta 'ossiġnu fid-demm fl-arterji.

Sintomi patoloġiċi bażiċi - bouts ta 'ċjanożi u dispneja, spiss akkumpanjati minn telf ta' koxjenza. Il-grad ta 'defiċjenza ta' ossiġnu u s-severità ta 'attakki jiddependi direttament fuq il-grad ta' stenożi tal-arterja pulmonari.

Għandu jiġi osservat ukoll li l-istampa klinika, bħala regola, hemm diversi stadji għall-wild benesseri, kif ukoll xi perjodi speċjalment tqal:

• Mit-twelid sa 6 xhur. Il-fatt hu li matul dan il-perjodu it-tfal ma jkunux attivi ħafna fiżikament, u għalhekk cyanosis u ipoxja espressa moderat. Naturalment, dan mhux dejjem, xi tfal ibatu kważi mill-ewwel jiem tal-ħajja.
• L-istadju l-aktar diffiċli (mil-lat mediku) kien osservat fil-perjodu minn sitt xhur sa sentejn. L-attakk tiżviluppa meta spażmu tal- kitbiet dritt ħruġ ventrikolari. Bħala riżultat ta 'spażmu tad-demm fil-vini kollu huwa mormija fl-aorta, li twassal għall-iżvilupp ta' ipoksja moħħ aktar severi. Normalment tattakka l-wild jibda f'daqqa waħda - hu jsir bla kwiet. ċijanosi u dispneja osservati, xi kultant il-punt ta 'inkonxju. Sikwit ikun hemm bugħawwieġ. Dan il-proċess, f'ħafna każijiet isiru fuq sfond ta 'stress emozzjonali jew fiżika.

Fil-futur, l-istampa klinika bidliet ftit. Fl-etajiet anzjani, ċijanosi jikber b'mod kostanti (xi kultant malajr, kultant bil-mod), iżda attakki kważi kompletament jisparixxu. takikardija mnaqqsa u dispneja u pulmonari ffurmati ċirkwit ċirkolazzjoni kollaterali.

metodi moderni ta 'dijanjosi

Naturalment, biss tabib kwalifikat tista 'tpoġġi tali dijanjosi. Tetraloġija ta Fallot - patoloġija li teħtieġ l-ġbir ta 'l-istorja medika kompleta u jwettqu numru ta' studji li mhux biss kkonfermaw l-preżenza ta 'konġenitali, iżda se jgħinu wkoll tiddetermina l-forma tal-marda, severità tagħha, is-saħħa globali tat-tfal.

Jekk sintomi bħal ta 'riċerka:

• evalwazzjoni inizjali jinkludi elettrokardjogramma. Matul il-proċedura, jista 'jiġi nnutat sinjali ta' tagħbija żejda ta 'xi partijiet tal-qalb, kif ukoll ipertrofija. Per eżempju, ir-riżultati jistgħu juru sindrome tas-sinus jew imblokk AV.
• Tetraloġija ta Fallot - patoloġija li tista 'tidher matul sider x-ray. Per eżempju, dan id-difett ikun akkumpanjat mill-projjezzjoni tat-ark ta 'l-ventrikoli xellug u lemin, hemm tnaqqis immarkat ta mudell pulmonari. Fi trabi tat-twelid, il-qalb fuq il-radjografija fil-forma ta 'spiss tixbaħ papoċċ.
• Metodu pjuttost informattiv hija ekokardjografija. Matul dan l-istudju jista 'jagħmel stima b'mod preċiż l-daqs tal-ventrikolu tax-dritt, kif ukoll biex jiddeterminaw it-tip ta' patoloġija, biex tevalwa l-grad ta 'tidjiq tal-fluss output. Użu ta 'dan istess metodu eżaminati valvoli tal-qalb, b'mod partikolari l-istudju valv aortika l-istat ġenerali tal-valvi, kejjel l-dijametru ta' l-anelli fibrużi. Il-fatt hu li jekk inti ma jikxfu stenożi aortika u aorta trattati, fl-aħħar tal-kura jista 'jikkawża kumplikazzjonijiet, bħal edema pulmonari.

Bħala regola, l-istudji deskritti hawn fuq hija biżżejjed biex tiddetermina jekk l malformazzjoni wild huwa preżenti. Tetraloġija ta Fallot, madankollu, - dijanjosi li kultant tpoġġi diffiċli ħafna, u jistgħu jeħtieġu xi proċeduri addizzjonali.

Per eżempju, anġjografija koronarja hija kultant jitwettaq. Din il-proċedura hija neċessarja sabiex tiddetermina l-pożizzjoni eżatta tal-bastimenti koronarji u maġġuri, iċċekkja jekk hemmx xi anomaliji assoċjati, kif ukoll biex issir taf eżattament it-tip ta 'mard tal-qalb.

Kateterizzazzjoni - proċedura aktar ikkumplikati li jinvolvi titqib l-kavitajiet tal-qalb. Dan l-istudju ingħata fil-każ li għandek bżonn biex ikejlu l-pressjoni fil-ventrikolu tax-dritt, tiddetermina l-livell tal ossiġinazzjoni tad-demm fil-aorta.

Tetraloġija ta Fallot: Trattament

Il-kors trattament jiddependi ħafna fuq il-forma tal-marda u s-severità tagħha. trattament tad-droga jgħin biex jiġu eliminati l-attakki u tipprevjeni xi kumplikazzjonijiet assoċjati ma 'privazzjoni ossiġnu.

Tipikament, trabi tat-twelid preskritt infużjoni prostaglandin. Din il-proċedura kultant jgħin biex tiftaħ katusa arterjali mill-ġdid. Jekk tarbija għandha sinjali viżibbli ta 'attakk, huwa rakkomandat li l-istampa irkopptejn tiegħu sidru. Tfal anzjani tagħmel squats - dan joħolqu tgħin biex jiġu evitati attakk hypoxemic.

fluwidi rakkomandati ġol-vina biex ifornu volum tad-demm. F'xi każijiet, il-pazjenti żgħażagħ preskritti morfina. Jekk ikun meħtieġ, il-pressjoni tad-demm jiżdied phenylephrine u ketamine (sustanza li l-kelma, u għandu effett sedattiv). Prevenzjoni rikaduti kultant jgħin propranolol.

Kultant cupping terapija bl-ossiġnu mwettqa, iżda huwa ta 'min jinnota li l-effett ta' dan it-trattament huwa pjuttost ħafif.

kirurġija palljattiva

Naturalment, diversi drogi jistgħu jiffaċilitaw il-kundizzjoni tat-tfal. Madankollu, mediċini ma jista 'jiffranka l-pazjent minn tali mard perikolużi kif tetraloġija ta Fallot. Operazzjoni hija bil-bosta l-uniku mod biex telimina d-difett. kirurġija biss tista 'tagħti tifel ċans għal jikbru u li jissodisfaw ħajja normali.

Illum, hemm żewġ metodi ewlenin ta 'kura kirurġika. kirurġija palljattiva huwa li jimponi diversi tipi siti mezharterialnyh li jippermettilek li jirrestawra l-ċirkolazzjoni. Per eżempju, il-proċedura l-aktar popolari llum hija l-impożizzjoni ta 'anastomosis podklyuchichnolegochnogo. Matul il-proċedura, il-arterja subclavian użu ta 'impjant speċjali flimkien ma arterja pulmonari unilaterali.

kirurġija radikali bħala trattament

Tobba jirrakkomandaw aktar fis possibbli biex iwettqu kirurġija radikali, tagħti riżultati ferm aħjar. Tipikament, tali proċedura titwettaq bejn l-etajiet ta '6 xhur sa 3 snin - matul dan il-perjodu, huwa aktar effettiv (jekk nikkunsidraw il-proċess ulterjuri ta' maturazzjoni u żvilupp tat-tfal).

trattament radikali huwa li tikkompleta l-korrezzjoni ta 'strutturi anormali. Bl-użu kirurgi garża tagħlaq difett septal ventrikulari, pulmonari porzjon stenotiku estiż ta 'l-arterja. Naturalment, il-proċedura hija kkumplikata, iżda minħabba li tista 'żżomm biss kirurgu tal-qalb kwalifikata.

Tetraloġija tal Fallot: l-pronjosi tal-pazjenti

Naturalment, l-ewwel ġenituri kollha prospetti interessati ma 'tali marda. Tetraloġija ta Fallot fit-tfal - l-patoloġija serja ħafna, jinjoraha fi kwalunkwe każ impossibbli.

Huwa mifhum li l-kors tal-marda jiddependi fuq is-severità ta 'stenożi pulmonari. Jekk qed nitkellmu dwar l-istatistika, allura, sfortunatament, kważi kwart ta 'tifel u tifla jmutu fl-ewwel sena tagħhom. Mingħajr kirurġija, l-età medja ta 'tfal li jgħixu bil-marda hija 12-il sena. Biss madwar 5% jgħixu sa 40 sena ma iddijanjostikata bħala tetraloġija ta Fallot. Diżabilità, problemi ta 'żvilupp, kontroll kostanti u l-kwalità fqira tal-ħajja - din hija xi ħaġa li magħhom, sfortunatament, jkollhom jiffaċċjaw pazjenti adulti.

Sussidjarjament, naturalment, hemm. Tinsiex dwar il-kura kirurġika, li huwa spiss preskritt għal tfal bi dijanjosi ta ' "tetraloġija ta Fallot." Wara l-kirurġija, it-tfal normalment tirkupra malajr jiżviluppaw normalment, anke kapaċi jifilħu l-eżerċizzju qawwi. Ndunat mudell - kirurġija aktar tard fil-ħajja ma jagħtix tali riżultati tajbin fil-futur, l-operazzjoni mwettqa fil-bidu.

Pazjenti bi dan id-disturb, anki wara t-tlestija tat-terapija għandu jgħaddu regolari check-ups fil-kirurgu tal-qalb u cardiologist. Qabel kull proċedura kirurġika u dentali, il-pazjenti għandu jgħaddi minn trattament speċjali sabiex jiġi evitat ir-riskju ta 'endokardite. Naturalment, hemm rekwiżiti oħra, restrizzjonijiet fil-ħajja tal-pazjent, li l-tabib huwa meħtieġ li tgħid.