X'inhu l-liżożomi: l-istruttura, il-kompożizzjoni u l-funzjoni tal liżożomi

Peress li l-phone huwa kapaċi għal "jiddiġerixxu"-sustanzi li jaqgħu fil-ċitoplasma? It-tweġiba tista 'tinkiseb billi tikkunsidra dak li l-liżożomi. X'inhu l-istruttura tagħhom? Minħabba l kif il-proprjetajiet ta 'dawn organelli huma kapaċi jwettqu funzjoni tiegħu?

Liżożomi. Karatteristiċi ta 'l-istruttura u l-funzjoni

Lysosome - dan ċelloli organoid huma madwar 0.2 mikroni fid-daqs, imdawwar minn membrana u li fihom enzimi idrolitiċi. Il-funzjoni ewlenija ta 'dawn bżieżaq huwa l-qsim ta' sustanzi introdotti fiċ-ċellola minn endocytosis, jew molekuli tagħhom stess, li m'għadhomx meħtieġa.

X'inhu l-istruttura tal liżożomi fil-pjan?

Qsim jew materjali degradazzjoni permezz ta 'hydrolases - enzimi li kapaċi jaħdmu fi f'mezz aċiduż. Biex jinżamm pH baxx, huma integrati fil-vacuolar-tip lysosome membrana ATPase (V-tip). struttura speċifika tal-kumpless jippermetti li pompa kontra gradjent konċentrazzjoni ta ' protoni idroġenu, u b'hekk tiżdied in-numru tagħhom fil-organelli ambjent ta' ġewwa.

Hydrolase jistgħu joperaw biss f'ambjent aċidużi. Hija għandha rwol protettiv importanti, t. Biex. Fil il ċitoplasma taċ-ċellula medju huwa prattikament newtrali. Jekk il-liżożomi membrana b'xi ħsara, u l-enzimi kienu fil-cytosol, huma jitilfu l-abbiltà tagħhom li jkissru sustanzi u organelli.

Lysosome membrana tikkonsisti minn pjanċa u micellar siti. Il-lakuni bejn is-saffi tal fosfolipidi huma mimlija bl-ilma. Fuq iż-żona tal-membrana mferrxa ħafna pori li huma wkoll mimlija bl-ilma u jistgħux jingħalqu permezz molekuli polari. Dawn il-partijiet kumplessi tas-sistema membrana u mbagħad jippermetti jippenetraw organelli u molekoli idrofobiċi u idrofiliċi.

Kif biex jiffurmaw liżożomi

Proteini huma meħtieġa biex jibnu liżożomi huma inizjalment sintetizzati fil-EPR. Sussegwentement, jeħtieġ li "tikketta" billi torbot residwu mannose. Dan il-fdal mannose huwa sinjal speċifiku għal apparat Golgi: proteini huma kkonċentrati f'post wieħed, u mbagħad huma sintetizzati kunjett enzimi lytic. Dak hu li lysosome fil-bijoloġija.

L-intern tal-liżożomi

X'inhu l-lysosome u dak li l-kompożizzjoni tal-ambjent intern ta 'dawn organelli?

Ġewwa liżożomi appoġġjati ambjent aċidużi, pH tagħhom jilħaq 4.5-5. F'kondizzjonijiet bħal dawn, l-enżimi jistgħu jwettqu l-funzjoni qsim tagħha. Hydrolase - huwa l-isem komuni ta 'klassi ta' enżimi. Biss lysosome fiha madwar 40 molekuli bijoloġikament attivi differenti li jikkatalizzaw reazzjoni assolutament speċifika tiegħu.

Bħala parti mill-kontenut interni tal-enzimi lysosome jistgħu jinstabu dawn li ġejjin:

• Aċidu phosphatase - komposti cleaves li jkun fihom grupp fosfat;
• nuclease - jeqred aċidi nukleiċi ;
• protease - cleaves proteini;
• collagenase - jeqred il-molekuli ta 'kollaġen;
• Lipase - cleaves esteri ;
• Glycosidase - taċċellera reazzjonijiet cleavage karboidrati;
• asparaginase - cleaves aspartiku aċidu;
• glutaminase - jeqred aċidu glutamiku.

Biss liżożomi fiha madwar 40 hydrolases differenti. Għalhekk, il-kwistjoni ta 'x'inhu l-liżosoma, billi jnaqqas fil-bijoloġija tista' tiġi mwieġba: maħżen ta 'enzimi.

tipi ta 'liżożomi

Jallokaw 4 tipi ta 'liżożomi: liżożomi primarji u sekondarji, l-attività autophagic u ċ-ċelloli residwi.

Edukazzjoni liżożomi - proċess kumpless, li hija akkumpanjata mit-tħaddim ta 'diversi molekuli sinjalazzjoni fuq il-wiċċ ta' EPR u pressjoni għolja. lysosome Primarja - bużżieqa żgħira, li jinferaq mill-membrana ta 'l-apparat Golgi.

lysosome Primarja inizjalment fiha l-kumpless kollu ta 'enzimi meħtieġa biex tkisser makromolekuli.

Sekondarja lysosome - din l-istruttura, il-volum kbir. Huwa ffurmat billi jingħaqdu mas-sustanzi primarji bużżieqa maqbuda mill endocytosis, jew prodotti metaboliżmu taċ-ċelluli li għandhom jiġu mormija.

formazzjoni autophagosome huwa assoċjat ma 'tali proċess autophagy - assorbiment u "diġestjoni" exhaust organelli tal-cell s.

It-tul medju ta 'mitokondrija huwa 10 ijiem. Ladarba l-organelle ma jkunx jista 'jaqdi dmirijietu, għandu jintrema. Għal dan il-għan, pluralità ta 'liżożomi primarji u jdawru mitokondrija huma interkonnessi. Bħala riżultat, iffurmata autophagosome akbar minn ġewwa li jibda qsim mitokondrija in monomeri.

X'inhu l-liżożomi fil-forma ta 'għoġol residwu? Dan il-punt finali tal-funzjonament ta 'kwalunkwe liżożomi fejn enżimi għamlu impjieg tagħhom, u organelle kinux sustanzi li ma jistgħux imorru aktar qsim. fdalijiet undigested huma sempliċiment jintefgħu 'l barra mill-gaġġa.

Mard assoċjat ma 'disturbi tal-liżożomi

Enżimi mhux dejjem jaħdem tajjeb. Liżożomi funzjoni qsim mwettqa biss meta l-hydrolase ma jkollux irregolaritajiet fl-istruttura. Għalhekk, ħafna mill-mard assoċjat mal liżożomi, ibbażata fuq malfunzjoni tal-enzima.

Dawn id-devjazzjonijiet huma msejħa mard ħażna. Dan ifisser li n-nuqqas ta 'l-enzima sottostrat prinċipali tagħha sempliċement ma jkunx diġerit fil-liżosoma, billi jnaqqas minħabba dak tibni u tikkawża effetti avversi.

Sfingolipidoz, sindromu Tay-Sachs, mard Sendhoffa, mard Niemann-Pick, leukodystrophy - kollha ta 'dan il-mard huma assoċjati ma' ħsara tal-enzima liżożomali jew nuqqas totali tagħhom. mard Ħafna huma reċessiv fin-natura.