Atassja - dak li huwa dan? Sintomi u tipi ta 'atassja

Atassja - mhuwiex akkumpanjat minn dysmotility paraliżi, li huma l-karatteristiċi ta 'disturbi fir-ritmu u l-koordinazzjoni bil-mutur. Tradotti mill-atassja kelma Griega tfisser "kaos" u "konfużjoni".

Ma 'dan il-movimenti dijanjosi ssir sproporzjonat, skomdi, mhux eżatta, ħafna drabi ibati minn mixi, u f'xi każijiet anki diskors. Ikkunsidra liema tipi ta 'atassja stand u liema huma l-karatteristiċi tagħhom.

atassija ta 'Friedreich

atassija ta 'Friedreich - marda newroloġika ġenetikament kkawżata, li jkollu karattru progressiva. -Manifestazzjonijiet inizjali tal-marda jsiru apparenti fl-ewwel ftit għexieren ta 'snin tal-ħajja.

L-ewwel, hemm ksur ta 'kalligrafija u mixja. Għat-tfal, madankollu, jiżvela ksur ta 'kalligrafija huwa diffiċli minħabba l-fatt li ma jkunx iffurmat għadu kompletament. Rigward il-mixja, il-pazjent f'dan il-każ jeħtieġ li jirfed, huwa miżmum jixxengel. movimenti kollha ta 'l-saqajn huma jerky aktar minn kontinwa.

Huwa jiżviluppa matul inabilità żmien biex joqgħod (astasia) u anke jimxu (Abaza). Madankollu, l-aħħar huwa manifestazzjoni tipiku ta 'kors progressiva malajr tal-marda u l-istadji aħħar tagħha.

Bidliet osservati fil-sinsla, li hija speċjalment importanti għaż-żgħażagħ, li fihom il-proċess tal-formazzjoni tagħha mhuwiex lest għadu. Ftit snin wara l-pazjent minħabba nuqqasijiet fil-ħidma tal-frixa jiżviluppaw id-dijabete. A ftit aktar tard minħabba tibdil diġenerattiv fil-gonadi iseħħ ipogonadiżmu. Fl-aħħar stadji ta 'atassja jingħaqad disturbi fil-vista li jirriżultaw bħala riżultat ta' tibdil diġenerattiv fil-ottika u oculomotor nervituri. Barra minn dan, minħabba l--ħsara lill newroni fil-moħħ tiżviluppa dimenzja.

Il-telfa tal-cerebellum

Ċerebellari atassja - disturb ta 'koordinazzjoni bil-mutur, l-iżvilupp bl-telfa tar-responsabbiltà ewlenija effett għaliha, il-korp - cerebellum moħħ. F'xi każijiet żviluppa bidliet minuri, u b'mod oħra - aktar serji u tqal.

L-iżvilupp ta 'tali atassja iseħħ fehma li tinkludi reġjuni differenti tal-proċess patoloġika cerebellum. Spiss ċerebellari atassja dijanjostikati bil enċefalite, mard vaskulari ċerebellari, sklerożi multipla, tumuri tal-moħħ malinni, avvelenament, u ċertu mard ta 'oriġini ġenetika. Jallokaw 2 tipi ta 'atassja ċerebellari - statiċi u dinamiċi.

In-natura statika ta 'atassja ċerebellari

atassja ċerebellari espressa ħsieb statika tat-tnaqqis ta 'ton tal-muskoli. Il-pazjent fil-proċess isir diffiċli għal żmien twil li jibqgħu fil-pożizzjoni waħda, kif hu kien vjolazzjonijiet minuri ta 'koordinazzjoni bil-mutur. Man jiċċaqlaq passi wiesgħa ħafna u xokkanti bħal huwa fi stat ta 'intossikazzjoni. F'każijiet severi, il-pazjent tal-marda ma tkunx tista 'tiltaqa u stand, għaliex, ma jkollhomx il-qawwa anke biex iżommu ras tiegħu, huwa jaqa' kontinwament. atassja statiku severa iċaħħad abbiltà tal-pazjent biex iżżomm bilanċ fuq tagħhom stess. Ta 'min jinnota li fuq mutur koordinazzjoni ma taffettwax dak li hu pazjent mal-għajnejn miftuħa jew magħluqa.

In-natura dinamika ta 'atassja ċerebellari

Amyotaxy żviluppati bl-involviment tal-emisferi ċerebellari fil-proċess patoloġiċi. Jekk il-varjetà tal-disturbi Koordinazzjoni marda huma osservati biss meta l-moviment fiżiku. movimenti bla xkiel u preċiżi mitlufa, huma knis u clumsy. Discoordination u r-rallentar tat-movimenti osservati fuq in-naħa milquta. Disturbi Għal atassja dinamiku huwa kkaratterizzat hypermetric (eċċessiv, topponi traffiku) adiadohokinez, promahivanie u l-intenzjoni rogħda u diskors (pazjenti talk naqas billi jitkissru kliem f'sillabi).

Fil-pazjent bil-wieqfa u l-mixi isoffri devjazzjoni fil-ġenb emisfera ċerebellari ħsara korrispondenti. Bidliet kalligrafija tal-pazjent: din issir mhux maħduma, b'tipa grassa, ittri kbar. Huwa tnaqqis possibbli ta 'riflessi għerq.

atassja sensorji

Dan atassja - disturb tal-moviment, li bidla ta 'mixja iseħħ minħabba telf ta' sensazzjoni fir-riġlejn, li huwa konsegwenza ta 'nervituri periferali, linja medjali, pilastri ta' wara u għeruq posterjuri tal-korda spinali. Il-pazjent ma jħossx il-pożizzjoni tas-saqajn, u għalhekk għandha diffikultà kemm meta mixi u meta wieqfa. Bħala regola, ikun bil-wieqfa ma 'saqajn wiesgħa apparti u fl-istess ħin tista' żżomm bilanċ biss mal-għajnejn miftuħa, imma jekk ma jagħlqu, allura l-persuna tibda wander u huwa probabbli li jaqgħu (sintomu pożittiv tal Romberg). Meta jkun miexi, il-pazjenti wkoll straddle u jneħħuhom ħafna ogħla milli meħtieġ, u impulsively jixxengel u lura. passi tagħhom huma ta 'tulijiet differenti, u s-sieq jmissu l-art, tippubblika ħsejjes serpentina. Il-pazjent huwa mixi normalment juża stick għall-appoġġ u ftit liwjiet ftit fil-torso ġogi tal-ġenbejn. disturb fil-mixja jaggravaw diffetti viżwali. Pazjenti spiss jitilfu l-istabbilità tagħhom, jitbandal u jaqgħu meta ħasil wiċċ tiegħek, kif hu magħluqa għajnejn tiegħu, huma jitilfu kontroll viżwali ħin.

atassja spinocerebellar

Dan it-terminu jirreferi għal pluralità ta 'disturbi bil-mutur li jirriżultaw l-aktar minħabba korriment CNS iskemika jew ipoxja perinatali. Intensità bidliet fil-mixja tista 'tkun differenti u jiddependi fuq is-severità u n-natura tal-leżjoni. Għalhekk, dawl jistgħu jikkawżaw korriment Babinski limitat, żieda riflessi tendini, u ma jkunx akkumpanjat minn bidla notevoli fil-mixja. leżjonijiet estensivi u aktar severi normalment jinvolvu emiparesi lati. Bidliet iseħħu u mixja ewlenin paraparesis karatteristika.

cerebral palsy jiġġenera disturbi tal-moviment tinvolvi bidliet fil-mixja. Pazjenti b'hekk hemm movimenti involontarji tal-riġlejn, li huma akkumpanjati minn grimaces dwar iċ-ċaqliq ta 'rotazzjoni wiċċ jew għonq. Bħala regola, saqajn estiżi u armi bent, iżda din l-assimetrija parti jista 'jidher biss wara osservazzjoni bir-reqqa tal-pazjent. Per eżempju, driegħ wieħed jista 'jiġi estiż u pronated u l supinated oħra u flexed. Il-pożizzjoni asimmetrika tas-saqajn u spiss iseħħ meta jduru ras tiegħek f'direzzjonijiet differenti.

dijanjosi ta 'atassja

Għal dijanjosi użu ta 'tekniki dijanjostiċi bħal:

• MRI tal-moħħ;
• electroencephalography moħħ;
• dijanjostika DNA;
• elettromijografija.

Minbarra kwalunkwe mill-metodi msemmija huwa neċessarju li jittieħed test tad-demm, li għandhom jiġu eżaminati minn speċjalisti bħal newrologu, psikjatra u oftalmologu.

trattament atassja

Atassja - marda serja li teħtieġ azzjoni f'waqtha. Trattament li tmexxi newrologu speċjalista, preferibbilment huwa sintomatiku u jinkludi l-oqsma li ġejjin.

1. terapija ristorattivi (anticholinesterases, "cere" ATP, B vitamini).
2. Terapija fiżika mmirati biex jevitaw diversi tipi ta 'kumplikazzjonijiet (atrofija u contractures muskolari, per eżempju) titjib mixi u l-koordinazzjoni, iż-żamma kapaċità fiżika.

ġinnasju Speċjali terapija eżerċizzju eżerċizzju kumpless, l-għan tiegħu huwa li jitnaqqsu incoordination u l-muskoli tisħiħ. Meta metodu radikali trattament (tumuri ċerebellari kirurġija, per eżempju) jista 'jkun mistenni irkupru parzjali jew sħiħ jew mill-inqas tieqaf ulterjuri progressjoni.

Fil atassija ta 'Friedreich, b'kont meħud tal-patoġenesi tal-marda, jistgħu jilagħbu rwol enormi drogi mmirati lejn iż-żamma funzjoni mitokondrijali ( "Riboflavin", vitamina E, Q10 coenzyme, aċidu suċċiniku).

L-pronjosi tal-marda

Tbassir ta 'mard ereditarju huwa pjuttost sfavorevoli. Maż-żmien, speċjalment meta huwa idle, disturbi newropsikjatriċi biss progress. Nies bil-dijanjosi ta ' "atassja", il-sintomi li bl-età jsiru aktar evidenti, bħala regola, mnaqqsa ħafna abbiltà ta' xogħol.

Madankollu, minħabba t-trattament sintomatiku, kif ukoll il-prevenzjoni ta 'intossikazzjoni, il-korrimenti u l-mard infettiv, il-pazjenti jgħixu l-età qodma.

prevenzjoni

Li jieħdu miżuri preventivi speċifikament għall atassja impossibbli. L-ewwelnett, huwa meħtieġ biex jipprevjenu li possibbilment qed jitfaċċaw u l-iżvilupp ta 'mard serju infettiv (sinusite, otite, pnewmonja, per eżempju) li kapaċi li jipprovoka t atassja.

Huwa neċessarju li tiġi evitata żwiġijiet demm. Barra minn hekk, għandu jiġi mfakkar li l-probabbiltà ta 'trasmissjoni ta' atassja ereditarji minn ġenitur għat-tfal, u billi l-pazjenti huma spiss parir li tieqaf mill-twelid ta 'tfal tagħhom stess u li jadottaw xi ħadd ieħor tat-tfal.

Atassja - disturb newroloġiku serju, li inti tixtieq li tibda trattament immedjat. C'est pourquoi l-ewwel din il-marda ġew identifikati, l-aħjar għall-pazjent li jkun tbassir.