Harlequin Ichthyosis u tipi oħra ta 'marda terribbli

Taħt ichthyosis tirreferi għall-ksur tal keratinization tat-tessut tal-ġilda. Li timmanifesta-entitajiet speċifiċi li jkunu kollha dehra tagħhom huwa ferm reminixxenti ta 'skali tal-ħut. Jipproċedi skond it-tip ta 'dermatożi u jista' jkun wiret.

Marda tista 'sseħħ matul iż-żmien jew ikunu konġenitali (ichthyosis Harlequin). Ir-raġunijiet eżatti għall-okkorrenza tagħha għadu ma ġiex stabbilit. Bl-istess mod, nistgħu ngħidu li jiżviluppa minħabba mutazzjonijiet ġenetiċi. ammonti eċċessivi ta 'l-aċidi amino fid-demm twassal għall-fatt li l disturbat metaboliżmu proteina, iżda minħabba kolesterol eċċess disturbati metaboliżmu tax-xaħam. Tali manifestazzjonijiet huma sinjali ta 'insuffiċjenza ġenetika li tista' twassal għal ichthyosis.
pazjenti termali affettwati. Minħabba l-attività eċċessiva ta 'enżimi proċessi respirazzjoni ġilda huma aċċellerati, li jikkawżaw problemi bil-glandola tat-tirojde, glandoli adrenali, gonadi. Kważi dejjem huwa possibbli li wieħed josserva defiċjenza keratin, li anormalitajiet fl-istruttura.
Meta ċ-ċelloli mejta huma miċħuda minn ichthyosis huwa estremament bil-mod. Għal din ir-raġuni, il-ġilda ta 'skali qarnija jibdew jidhru. Maż-żmien, bejn it-tnejn jibdew jakkumulaw l-kumplessi aċidu amminiku. Ġilda minn dan jagħqad. Edukazzjoni mehmuża ma 'xulxin, tneħħihom iweġġgħu.

Harlequin ichthyosis

Din il-forma tal-marda huwa l-aktar severa. Il-fatt hu li l-ichthyosis Harlequin iseħħ fil-fetu, li hija fil-ġuf. Il-marda hija ereditarja awtosomali b'mod reċessiv. ewwel manifestazzjoni tiegħu jistgħu jidhru diġà wara l-ġimgħa sittax ta 'żvilupp tal-fetu.
Harlequin Ichthyosis tikkawża l-ġilda ta 'twelid huwa bħal qoxra. Li tinkludi l-"qoxra" ta 'l-viżieri dlam oriġinali. ħxuna tagħhom tista 'tkun sa ċentimetru wieħed. Huma stess osservat, ċatta u dens.
Bejn il-tarki tista 'tara l-xquq. Harlequin Ichthyosis jolqot il-ġisem kollu u anki l-wiċċ. Tbassir f'dan il-każ huwa estremament sfavorevoli. It-tfal qegħdin imutu qabel. Dan huwa dovut għall-fatt li l-marda terribbli taffettwa organi kollha. Naturalment, l-eżistenza ta 'dan isir impossibbli. Dan ichthyosis huwa wkoll minħabba l-mutazzjonijiet ġenetiċi. It-tfal huma mkasbra l-proċessi fil-ġisem, kolesterol tiżdied. Immunità dawk imwielda bil-marda kważi ebda glandoli għaraq jaħdmu estremament ħażina.

ichthyosis vulgari

Din l-ispeċi iseħħ ħafna aktar spiss minn oħrajn. Huwa ttrasferixxa b'wirt. ewwel sinjali Tiegħu jistgħu jidhru fit-tielet xahar tal-ħajja. F'xi każijiet, is-sintomi jibdew jidhru aktar tard.
Meta tnixxef il-wiċċ tal-ġilda, isir mhux maħduma u koperti ma 'skali. Persuna li ġeneralment mhux affettwat. Pazjenti jesperjenzaw problemi bil-kliewi, sistema kardjovaskulari, fwied.

X-linked ichthyosis reċessiv

Jidher biss subien. L-ewwel sintomi jistgħu jiġu osservati fit-tieni ġimgħa tal-ħajja. Għal dan it-tip ta 'skali iswed kannella karatteristika fuq il-ġilda. Il-ġilda hija bħal serp jew kukkudrill. Il-marda tista 'tkun assoċjata ma' epilessija jista 'jwassal għal ritardazzjoni mentali.

Ichthyosis: Trattament

Dan kollu jiddependi fuq is-severità tal-marda. trattament ichthyosis jistgħu jitwettqu f'kundizzjonijiet stazzjonarji jew bażi outpatient. Pazjenti assenjat kors twil ħafna ta 'vitamini. maħtur ukoll lipotropic - li tgħin biex jiġu evitati l-solidifikazzjoni ta 'skali. Ukoll, jittieħdu miżuri sabiex jirrestawraw immunità.

Xi kultant użati terapija bl-ormoni. Għal trattament topiku jistgħu jinkludu trattament ma 'skali permanganat tal-potassju, krema tat-trabi u l-bqija.

L-marda tavvanza malajr ħafna, li jfisser li dewmien iwassal għal dak li se jkollhom jiġu trattati u l-organi interni.