Mard Rendu-Osler mard: dijanjosi u trattament

marda Osler-Rendu - hija d-dehra ta 'kapillari fsada żgħar (arterjoli jew venules). Huwa sinifikanti li dan il-proċess ma jkollux karattru infjammatorji. F'ħafna każijiet, il-marda hija manifestata bħala netwerks vaskulari (jew asteriski). Iżda ħsara vaskulari iseħħ mhux biss fuq il-wiċċ tal-ġilda. Ukoll sintomi jistgħu jseħħu fuq il-membrani mukużi tal organi oħra (bronchus, imnieħer, ħalq, bużżieqa).

Mard Rendu-Osler: Klinika

Għall-ewwel darba l-marda hija deskritta nattiv ta 'Franza - Lui Mari Rendu. Stampa sħiħa tal-marda sakemm espert Brittaniċi William Osler. Informazzjoni u l-osservazzjonijiet supplimentati Frederika Vebera. Instab li l-marda huwa wiret. Tfal biżżejjed biex jirtu l-ġene difettuż tal-ġenitur. Skond sindromu jsofru ugwalment kemm subien u bniet. Għall-iżvilupp ta 'tweġiba tiegħu l-ġeni li ġejjin: l-ewwel huwa responsabbli għall endoglin, jikkontrolla l-produzzjoni tal-glikoproteina. It-tieni kategorija tirreferi għall-fattur tat-tkabbir trasformazzjoni. Meta l-bastimenti mutazzjoni tagħhom jitilfu elastiċità, hemm difetti fil-ġogi tagħhom, anormalitajiet fl-istruttura ta 'ċelluli endoteljali. Ta 'min jinnota li l-marda Rendu-Osler (haemangiomatosis mxerrda) - kundizzjoni rari, u n-natura ta' oriġini tiegħu mhix dejjem ċara. Il-prevalenza tal-marda huma kif ġej: din taffettwa persuna 1 kull 5,000.

L-ewwel sintomi tal-marda

Bħala regola, sa 6 snin mhux sintomi manifest tal-marda (għalkemm l-marda Rendu-Osler huwa ereditarji). Meta jilħaq ċertu età (6-10-il sena) hemm l-ewwel sinjali. Fuq il-ġilda jew membrani mukużi ta 'organi oħra jista' jidher l angiomas itfaċċar (jiġifieri, tumuri vaskulari). Bħala riżultat, difetti ta 'kapillari u l-vini jistgħu jiġu ffurmati aħmar (jew lewn blu) tikek li fsada. Mard Rendu-Osler-Weber u hija kkaratterizzata minn rati baxxi ta 'tagħqid tad-demm. Bħala riżultat, fsada tista (anki bħala microtraumas konsegwenza). Xi kultant l-unika sintomu li jistgħu jindikaw il-preżenza ta 'mard, huma fġir. Ukoll, il-bniet tista 'tkun menstrwazzjoni tqal. Minħabba fsada frekwenti tiżviluppa anemija, il-livell ta 'emoglobina waqgħat.

istadju tal-marda

Mard Rendu-Osler-Weber għandu diversi stadji. Għal kull waħda minnhom hija kkaratterizzata minn ċerti sintomi. Fl-istadji bikrija ta 'leżjonijiet vaskulari huma żgħar, ikollhom il-forma ta' spots żgħar. -Sustanza intermedja hija karatterizzata billi jkun hemm grad ta 'vini spider, "Brimb". Nodular forma - hija d-dehra ta 'aħmar (tond jew ovali) noduli li jisporġu fuq mill-wiċċ ta' ftit millimetri. Huma għandhom dijametru ta 'minn 5 sa 7 millimetri. Meta d-data edukattivi pressjoni sensittivi jsiru pallida (kull tip). Imbagħad imla bid-demm.

Klassifikazzjoni ta 'forom tal-marda

Kif diġà msemmi, jista 'jkun ta' mard Rendu-Osler ereditarji (manifestazzjonijiet ta 'mard ritratt tista' tidher f'dan l-artikolu), li hija trasmessa mill-ġenituri. Jekk dan is-sindromu jbatu u dad, u ommi, il-wild ikollu l-marda sseħħ f'forma aktar severi. Hemm ukoll każijiet sporadiċi, li jinqalgħu minħabba mutazzjoni. Jiddependi fuq fejn l-esperti leżjoni jiddistingwu t-tip ta 'nażali (tinfaraġ), pharyngeal, ġilda (tista fsada f'ċerti żoni tal-ġilda). forma vixxerali huwa kkaratterizzat minn fsada mill-organi interni. Jista 'wkoll jiġi osservat u tip imħallta, li taffettwa kemm il-ġilda u l-organi interni.

Mard Rendu-Osler (ICD-10 Kodiċi): fatturi ta 'riskju fil-dijanjosi

L-ewwelnett, il-fattur ta 'riskju ewlieni huwa eredità. Ukoll, il-marda tista 'tipprovoka mediċini meħuda minn mara tqila fl-ewwel tliet xhur. mard mhux sikuri u infettiv trasferit matul dan il-perjodu. Tista 'tipprovoka fsada ġej: ħwejjeġ tħakkik fuq iż-żoni bil-ħsara, pressjoni għolja tad-demm, dieta żbilanċjata. In-nuqqas ta 'oligoelementi essenzjali fl-ikel li jistgħu jsaħħu vini - li waħda mir-raġunijiet għal dgħjufija tagħhom. Dan hu veru speċjalment ta 'partitarji ta' vegetarianism.

metodi ta 'dijanjosi

Formulazzjoni dijanjosi klinika ta 'mard Osler-Rendu bbażata fuq eżami tal-kundizzjoni fiżika tal-pazjent. Normalment fuq il-wiċċ, qorriegħa, mukuża jista 'jara telangiectasia. Din il-formazzjoni ta 'kulur aħmar, li jaġixxi fuq il-wiċċ tal-ġilda. difetti bħal dawn jistgħu jkunu pożizzjonati fuq l-organi interni. Għandna bżonn ta 'test komuni tad-demm li jista' jindika l-preżenza ta 'anemija. analiżi bijokimiċi jagħmilha possibbli li tikxef ko-infezzjonijiet u mard. Dan jinvolvi wkoll test awrina. Jekk ikun hemm jinstabu ċelluli tad-demm ħomor, huwa possibbli li jingħad li l-kliewi qed jiżviluppaw fsada, apparat urinarju. L-ispeċjalista tmexxi serje ta 'testijiet. Oqros il-kampjun jagħmilha possibbli li jiġġudika l-hemorrhages taħt il-ġilda. Għat-test tal-ġilda taħt il-kompressjoni tal-collarbone għal waqt. Tagħrif bħal dan jipprovdi u test xedd (huwa superimpost fuq l-driegħ għal ftit minuti). Jekk ikun hemm suspett ta 'mard Rendu-Osler, dijanjosi mhuwiex mingħajr twettiq ta' testijiet fuq il-veloċità ta 'tagħqid tad-demm, fsada tul (waqfiet saba). kavità tal-ġisem spezzjonati bl-użu ta endoskopiċi. Jekk is-sintomi esterni huma assenti, imbagħad ikun computed tomography. Dan il-metodu jippermetti li inti tara xi ksur fl-organi interni.

trattament tal-marda

trattament tal-mard Rendu-Osler, jipprovdi kif ġej. L-ewwelnett, dan huwa terapija konservattivi. Essenza tiegħu tinsab fl-użu ta 'inibituri ta' irrigazzjoni wiċċ li fsada. Dawn il-mediċini jinibixxu l-assorbiment mill-ġdid tal-embolu u tieqaf il-fsada hekk. Kif turi l-prattika, sustanzi oħrajn huma ineffettivi. Spiss, kirurġija hija meħtieġa. Matul il-laqgħa neħħiet il-porzjon ħsara tal-bastiment. Hija tista 'tissostitwixxi l-proteżi (jekk meħtieġ). Meta fġir cryocautery jagħti riżultat tajjeb. Bl-użu tan-nitroġenu likwidu, porzjon reċipjent iffriżati. Anqas effettivi huwa l-użu tal-laser għal cauterization. F'xi każijiet, terapija bl-ormoni.

trasfużjoni tad-demm (terapija gemokomponentnaya)

F'każijiet fejn il-marda Rendu-Osler tikkawża telf ta 'demm kbar, jeħtieġ l-użu ta' demm donat. Defiċjenza ta 'komponenti responsabbli għat-tagħqid, jagħmel tajjeb għan-trasfużjoni ta' plażma (friska ffriżata). Din it-terapija huwa użat għall-kondizzjonijiet li jheddu l-ħajja umana. Ukoll f'każijiet bħal dawn, jista 'jkollok bżonn trasfużjoni ta' plejtlets donaturi. F'każijiet fejn il-pazjent ikollu forma severa ta 'anemija (livelli baxxi ħafna ta' emoglobina) jew jidħlu koma anemiċi (tintilef minn sensik minħabba nuqqas ta 'ossiġnu għall-moħħ), trasfużjonijiet ta' ċelluli ħomor tad-demm minn donatur tad-demm. Ħafna drabi dawn huma meħlusa mill-proteini misjuba fuq il-wiċċ.

kumplikazzjonijiet possibbli tal-marda

marda marda Rendu-Osler,-patoġenesi ta 'żvilupp u n-nuqqas ta' trattament effettiv jista 'jwassal għal numru ta' aspetti negattivi. L-ewwel, anemija jiżviluppaw. telf ta 'demm sinifikanti tista' twassal għal koma anemiċi. Il-bniedem f'dan il-każ huwa mitluf minn sensih u ma jirrispondix għal stimuli esterni. Huwa wkoll possibbli bidu ta 'paraliżi. Il-marda tista 'twassal għal għama (għall fsada fis-retina). Istat ta 'organi interni jiddeterjora b'mod sinifikattiv. Effetti sekondarji perikolużi tal-marda jista 'jkun emorraġija tal-moħħ. Madankollu, infezzjoni ma jinstabux u terapija kompetenti tippermetti li tiffranka saħħa u l-ħajja tal-pazjenti.

miżuri preventivi

huma meħtieġa miżuri ta 'prevenzjoni primarja qabel tkun skoperta l-problema. Familji li fihom membru wieħed jew aktar dijanjostikati bil-marda Rendu-Osler, għandu jikkonsulta ma 'geneticist. Hemm każijiet fejn rakkomandazzjoni li toqgħod lura milli conceiving tfal. Jeħtieġu wkoll li huma kkonċernati dwar il-forzi tas-sigurtà tal-ġisem. azzjoni tajba se jkollhom mixjiet regolari fit-triq, twebbis tal-ġisem. nutriment tajjeb ma 'dieta bilanċjata huwa wkoll meħtieġ.

prevenzjoni sekondarja hija eżamijiet regolari mill speċjalisti. L-għan tagħha huwa l-iskoperta bikrija ta 'mard. Jekk il-sindromu ġie djanjostikat, it-trattament għandu jkun f'waqtu u komplut. Jekk ikun meħtieġ, kirurġija il-pazjent għandu neċessarjament jikkonsultaw hematologist. Dan se jippermetti biex jipproteġu persuna minn kumplikazzjonijiet waqt il-kirurġija (fsada maġġuri). Kull pazjent u l-qraba tiegħu għandhom jingħataw informazzjoni dwar kif għandha tingħata l-ewwel għajnuna għal fsada (kemm interni u esterni). Huwa rakkomandat li tagħmel trasfużjoni ta 'komponenti tad-demm donaturi biss f'każijiet ta' neċessità estrema.