Sindromu Dubin-Johnson: deskrizzjoni, djanjosi, sintomi u trattament

Minkejja l-fatt li l-mediċina moderna għamlet progress kbir u ħafna mard m'għadhomx is-sentenza għall-pazjenti, xi wħud minn dawn il-mard għadu mhux mifhum għal kollox. Waħda minnhom hija l-sindromu Dubin-Johnson. -Klinika, dijanjosi u trattament ta 'din il-marda joħloq lill-professjonisti tas-saħħa ta' xi interess. Ikkunsidra din il-kwistjoni f'aktar dettall.

sindromu Rotor u s-sindrome Dubin-Johnson - rari marda ereditarja tal-fwied suffejra interkonness Simili.

kawżi ta '

sindromu Dubin-Johnson wkoll isem ieħor: enzimopaticheskaya suffejra fwied. Hija tqum b'rabta mal-ksur tal-kunsinna fil-bila mill-ċelluli tal-fwied ta 'bilirubin.

Dan il-materjal jidher fil-ġisem għat-tneħħija minnu eritroċiti ħsara jew kompletament meqruda. bilirubina konklużjoni sseħħ f'żewġ modi:

• jiżdied l-ammont ta 'sustanza taqa imwettqa permezz tal-bili;
• ammonti żgħar ta 'awrina li jmorru.

sindromu Dubin-Johnson iseħħ meta mfixkel trasport ta 'bilirubin permezz tal-bila. Dan huwa marda estremament rari suxxettibbli għall-irġiel aktar żgħażagħ (madwar 20-30 sena). każi tal-marda mit-twelid kultant jseħħu. Ir-riskju ta 'infezzjoni wara l-età ta' persuna 50 sena jew aktar huwa minimu.

Il-kawża ġenetika tal-sindromu, Dubin-Johnson huwa dovut għal mutazzjoni tal-ġeni, jeżerċitaw l-esportazzjoni ta 'bilirubin fil-fwied u proteini kodifikazzjoni.

sintomi

sindromu Dubin-Johnson, sintomi li huma karatteristiċi ta 'mard ieħor bħal, per eżempju, għeja, u għandu l-karatteristiċi distintivi tiegħu stess:

• uġigħ fil-kustilji fuq il-lemin;
• nuqqas totali ta 'aptit;
• jista 'jkun hemm ħakk żgħira tal-ġilda;
• fwied mkabbra;
• kolika, li xi drabi jżid;
• rimettar;
• żieda fit-temperatura.

Manifestazzjonijiet huma amplifikati minħabba mard infettiv, tagħbija żejda fiżika u emozzjonali severa. Għan-nisa, aggravament possibbli wara teħid ta 'kontraċettivi.

grupp ta 'riskju

Liema grupp ta 'nies għandhom ikunu attenta ta' l-sindromu?

Il-marda hija ereditarji. Jekk il-familja kellha tfal b'din il-marda, il-par fl-istadju ta 'ppjanar tat-tqala huwa meħtieġ li jgħaddu mit-testijiet kollha, jgħaddu t-testijiet neċessarji u jikkonsultaw ma' speċjalista. Dawk ir-rakkomandazzjonijiet huma rilevanti għall dawk il-koppji, inkluż wieħed mill-konjuġi jew is-sindromu Dubin-Johnson qraba sofrew tagħhom.

Il-proċess dijanjostiku

Ġeografikament, il-marda hija aktar komuni fost Lhud Iranjani. In-numru tagħhom jilħaq 70% tal-piż totali tal-pazjenti morda.

Huwa importanti li kważi l-ebda sindromu Dubin-Johnson periklu għall-ħajja. pazjenti EŻEMPJU jikkonferma dan. Tobba eżamina l-għomor tal-ħajja tal-pazjenti b'din il-marda u kkonkludiet li dan ma jwassalx għall-mewt.

Madwar 25% tal-pazjenti jesperjenzaw uġigħ fil-hypochondrium dritt. L-istruttura tal-fwied mhux effettwat, hemm ebda deformazzjoni fil-sindromu. Iżda fl-istess ħin fit-tessuti tagħha jidhru tikek suwed, li jirriżulta fil-korp bidliet fil-kulur tagħha għal kannella aħdar jew skur. Din il-karatteristika tas-sindrome tissejjaħ cookies ċippa ċikkulata. Dan l-effett jinkiseb permezz ta 'sekrezzjoni ksur metaboliti.

Il-marda għandha pronjosi favorevoli, anki jekk tista 'tkompli matul il-ħajja tal-pazjent.

It-tabella t'hawn taħt tirrifletti d-dejta dwar l-istatus tal-organi interni tal-pazjenti.

dijanjostika

sindromu Dubin-Johnson, id-dijanjożi ta 'li sseħħ f'diversi stadji, stabbilit minn analiżijiet.

• Huwa obbligatorju li ultrasound tal-addome.
• Ġenerali tad-demm u l-awrina.
• Analiżi tad-demm u fl-awrina għall-bilirubin. Bħala regola, dawn huma għoljin wisq.
• Kampjuni fenobarbetalom.
• Markaturi ta 'epatite.
• bromsulfaleinova kampjun.
• valur Coproporphyrin ta 'indikaturi fl-awrina kuljum.
• Il-kontenut ta 'l-enzimi fl-demm.

Applika xi metodi oħra ta 'djanjożi.

Fil-preżenza ta 'pazjenti sindromu Dubin-Johnson jkollhom biex iżuru terapista.

Trattament u prevenzjoni

sindromu Dubin-Johnson, liema trattament ma jinvolvix jirċievu preparazzjonijiet speċjali kontrollati minn miżuri preventivi:

• aderenza għal dieta stretta, l-użu ta 'vitamini B, mhux preservattivi;
• tnaqqis f'sitwazzjonijiet ta 'stress;
• tnaqqis fl-attività fiżika;
• rifjut ta 'xorb alkoħoliku;
• Monitoraġġ regolari tal-livelli ta 'bilirubin matul il-ħajja tal-ħajja tal-pazjent.

Huwa wkoll meħtieġ li wieħed jiftakar li t-tqala jista 'jaggrava l-marda. Drogi biex jgħinu jfejjaq l-sindromu Dubin-Johnson, li bħalissa mhux żviluppati.

Bl-istess mod, in-natura tal-marda huwa sindromu Rotor.

Deskrizzjoni qasira ta '

sindromu Rotor wkoll hija marda ereditarja li taffettwa l-fwied. bidliet jgħaddi fit-twassil ta 'bilirubin, il-funzjonijiet ta' enżimi jibqgħu normali. Nistgħu ngħidu li l-marda hija forma ħafifa ta 'sindromu Dubin-Johnson deskritt hawn fuq. Sintomi esprima wkoll xi ftit aktar artab.

Il-marda tista manifest bħala mit-twelid u t-tfulija. Bilirubin fid-demm tal-pazjent jista 'jkun b'xejn u marbut. Hemm kuntrast tal-marrara.

sindromu rotor huwa kkaratterizzat mill-fatt li fl-epatoċiti ebda kontenut ta 'pigmenti kannella. Mhux hemm effett, li huwa magħruf bħala cookies ċippa ċikkulata. Il-kawża tal-marda hija kemmxejn differenti minn sindromu Dubin-Johnson. F'dan il-każ, il-fwied ma jistgħux ilaħħqu ma 'l-assorbiment ta' bilirubin. Bħala riżultat, in-nuqqas sustanza undigested lura fil-demm. Fuq din il-bażi, fil-pazjent jiżviluppa giperbulemiya. pronjożi favorevoli tal-marda.

Fil-ħin ta fwied lidofreninom dijanjosi, bużżieqa tal-marrara u katusi huma viżibbli.

sintomi sindromu

sindromu Sinjali Rotor huwa simili ħafna għall-sintomi ta 'l-sindromu Dubin-Johnson:

• Impliċitament espressa suffejra.
• -Sentiment ta 'imrar fil-ħalq.
• Uġigħ fil-hypochondrium dritt.
• Meta sindromu Dubin-Johnson, pazjenti fwied żdiedet fid-daqs. Fil-każ ta 'sindromu rotor tiżdied biss f'ċerti każijiet.
• livelli elevati ta 'bilirubin fid-demm.
• testijiet tal-funzjoni tal-fwied huma normali.
• testijiet tad-demm mingħajr bidliet.
• Il bioptome fwied ebda akkumulazzjoni ta 'pigmenti.

Pronjosi ġeneralment favorevoli, l-sindromu iseħħ matul ħafna snin, mhux wisq kompromessa s-saħħa tal-bniedem.

dijanjosi ta 'l-sindromu

Il-marda tista 'tkun stabbilita biss waqt dijanjosi komprensiva ta' l-organiżmu.

Studji mwettqa fil-laboratorju biex jgħinu jiżvelaw kontenut akbar ta 'bilirubina fid-demm. Għad-dijanjosi huwa importanti li tkun taf l-għadd ta 'coproporphyrin jinsabu fl-awrina.

F'ħafna pazjenti, il-marda tavvanza mingħajr sintomi.

Fil-każ ta 'dijanjosi ta' sindromu rotor jqattgħu eżami tal-fwied: X-ray tagħha u ultrasound. Fl-istess analiżi jgħaddu bużżieqa tal-marrara u tubi.

prevenzjoni tal-mard

Miżuri ġenerali preventivi huma kif ġej:

• tnaqqis fl-attività fiżika;
• trattament ta 'mard assoċjat sindromu iskrun;
• Evita stress u stress emozzjonali.

Fatturi ta 'żieda ta' bilirubin fid-demm

żidiet bilirubin għar-raġunijiet li ġejjin:

• pressjoni qawwija;
• dieta ħaŜina, vjolazzjoni dieta;
• l-użu ta 'drogi;
• użu eċċessiv ta 'alkoħol.

trattament tal-marda

metodi komuni biex jeliminaw l-marda hemmhekk. Madankollu, dan għandu jikkonforma ma 'miżuri preventivi. Peress li l-mediċini li għandek bżonn tieħu ifisser li bilirubin produzzjoni mill-ġisem. Bili spiss drogi huma użati.

Agħżel il-kura xierqa biex jgħinu l-tabib.