Subleukemic myelosis - l-varjant beninn tal lewkimja kronika

myelosis Subleukemic huwa wieħed minn grupp ta 'lewkimja kronika bil-mod, meta l-kawża tal-marda ssir bidla patoloġika ċelloli prekursuri myelocyte. Simultanjament ma maturazzjoni indebolita ta 'ċelluli emapoetika f'dan il-proċess il-marda żviluppati leżjonijiet' fibro sclerotic reattivi fil-għadam ta 'l-iskeletru ma' kompressjoni konkomitanti tal-mudullun u l-bidliet proliferattiva fil-milsa u l-fwied. Dan huwa għaliex myelosis subleukemic msemmija lewkimja bħala majeloproliferattiva.

Raġunijiet majelofibrożi u l-varjanti tal-marda

F'ħafna każijiet, il-marda sseħħ f'pazjenti li għandhom 50 sena u akbar, hekk ċertu valur mehmuża ma 'malfunzjoni ġenetiku taċ-ċelloli nukleari staminali materjal proġenitriċi, mard awtoimmuni, infezzjonijiet virali. sottostrat morfoloġiċi isir mieloza bidla kollha ematopoiesi tliet mikrobi - granuloċitika, megakaryocytic u eritrojdi. Huwa f'idejn l-gravità ta 'dawn id-disturbi u tiddependi għall-marda u pronjosi.

F'ħafna każijiet rikavat myelosis subleukemic pjuttost beninni, u hemm korrelazzjoni diretta bejn l-età tal-pazjent fiż-żmien tal-bidu tal-marda u pronjosi - l-iżgħar il-pazjent huwa, aktar ikun diffiċli li majelofibrożi iseħħ. Fl-istadju terminali tal-marda, li jistgħu jiżviluppaw wara 5-15, u anki 20 sena wara l-iskoperta ta 'l-ewwel sintomi, il-pazjenti jistgħu blast kriżi. Imbagħad il-marda tieħu fuq il-karatteristiċi ta 'lewkimja akuta: numru kbir ta' blasts jidhru fid-demm periferali. Sintomi ta 'tali żvilupp tal-marda huma deni, sinjali ta' intossikazzjoni, anemiċi u sindromu emorraġiku. Huwa ta 'spiss miżjuda milsa u l-fwied. F'xi pazjenti, possibilment progressjoni rapida tal-marda mal-dehra bikrija tas-sindrome ta 'fsada u anemizatsiey tal-pazjent.

L-istampa klinika mieloza subleukemic

Ħafna drabi pazjenti huma kkonċernati esprimew dgħjufija ġenerali, toqol fl-addome, li jżid mal-moviment u speċjalment wara l-ikliet (huwa dovut għal żieda sinifikanti fil-milsa u l-fwied). Hemm ilmenti ta 'ras, uġigħ fl-għadam u l-ispina. Rari ħafna, fl-istadju terminali tal-marda, il-pazjent jista 'jiżviluppa disturbi sensorjali severi. It-tabib għandu neċessarjament jeskludu funikular myelosis - kundizzjoni patoloġika tas-sistema nervuża li sseħħ meta ċerti anemija megaloblastika. Din il-kondizzjoni ta 'spiss iseħħ fil anemija, li sseħħ f'pazjenti konsum insuffiċjenti ta' vitamina B12 fil-ġisem.

Barra minn hekk, trombożi spiss iseħħu, li jsir l-kawża tal-għadd akbar ta 'plejtlits fid-demm periferali b'mod ġenerali, u disturbi koagulazzjoni krovi.Poslednee jistgħu jiġu kkawżati minn immaturità morfoloġika anki numru pjuttost kbir ta' plejtlits. Illum jew għada, tromboċitosi twassal għall-iżvilupp ta 'splenomegalija, iżda fil-milsa qed jibdew biex tkisser mhux biss plejtlits iżda wkoll iċ-ċelloli ħomor tad-demm, li tikkawża l-iżvilupp ta' anemija.

Il-programm ta 'screening u għażliet ta' trattament għall-pazjenti

Dijanjożi "myelosis subleukemic" għandha titqiegħed mhux fuq il-bażi ta 'testijiet tad-demm kliniċi, u r-riżultati tal-titqib sternali jew trepanobiopsy ilju. Bidliet fil test tad-demm huwa mhux speċifiku ħafna u biss dwar l-identifikazzjoni ta 'żieda jew tnaqqis fl-għadd ta' ċelluli tad-demm u l-bidla perċentwali tagħhom ma jistgħux jiġu djanjostikati "myelosis subleukemic".

Trattament tal-marda hija wkoll dipendenti fuq l-istat tal-mudullun u l-anormalitajiet istruttura għadam disponibbli. F'xi każijiet, biżżejjed osservazzjoni dinamika tal-pazjent, filwaqt li l majelofibrożi malajr miexi għandu jkun il-ħatra ta 'drogi kimoterapija.

Fl-istadju terminali tal-marda f'xi każijiet, jeħtieġ li ssirilhom terapija ta 'radjazzjoni, il-ħatra massiv ta' kimoterapija għall-programm akuta myeloid trattament lewkimja, it-tneħħija tal-milsa - iżda f'kull każ il-trattament tal-mard tal-pazjent għandu jaħtar hematologist kwalifikata.