Adrenali iperplażja - x'inhu? Sintomi u trattament tal-mard

Endocrinologists fil-prattika tagħhom spiss jiġu ffaċċjati bi anormalitajiet fil-kliewi. Adrenali iperplażja - x'inhu? Kliewi - organi paired, il-glandoli adrenali jinsabu eżatt fuq li forma ulċeroglandolari. Hemm huma ffurmati meħtieġa għall-ormoni tal-ġisem umani (adrenalina, noradrenaline, glukokortikojdi, u sess). Iperplasija tikser l-ormoni dritt, u dan huwa akkumpanjat minn sintomi differenti.

Adrenali iperplażja - x'inhu?

Meta glandoli paired adrenali tessut phone iperplażja progressivament tespandi, il-korp huwa ħafna akbar fid-daqs, għalkemm żżomm forma tagħha stess. sustanza medulla adrenali jikkonsisti u qoxra.

Ġeneralment jaffettwa l iperplażja kortiċi adrenali, hemm tiżviluppa proċess patoloġiku. tumur Diversi drabi dijanjostikata fil-medulla.

Li timmanifesta-marda fi kwalunkwe età fi nisa, irġiel u tfal.

iperplażja adrenali konġenitali jinstab fil-mediċina aktar spiss. Normalment jġorr ereditarji, iżda jista 'jseħħ ukoll f'numru ta' xi fatturi domestiċi jew esterni kuntrarji. Peress patoloġija relatata hija skoperta f'pazjenti sindromu ta 'Cushing (40% tal-każijiet) sindromu. Dan is-sindromu huwa normalment dijanjostikata fl-età tan-nofs u qodma.

Dan patoloġija serja ma jistgħux jiġu traskurati. Meta iperplażja huwa mfixkel produzzjoni ta 'ormoni meħtieġa. Fin-nisa, ħafna drabi tikkawża infertilità. Hemm diversi tipi tal-marda: iperplasija nodular tal-glandola adrenali, nodular, diffużi, konġenitali u micronodular, u iperplażja saqajn medjali. Ħafna drabi din il-marda iseħħ fin-nisa.

Il-kawżi tal-marda

Tikkawża sintomi jidhru meta iperplasija adrenali fit-tfal, irġiel jew nisa se jkun differenti. Kollox jiddependi fuq it-tip tal-marda. Iperplasija tirreferi għal waħda mill-ispeċi, jista 'jkun idjopatika, solteryayuschey, virility.

Meta jkun hemm tip ta 'produzzjoni ipertensiva attiv ta' androġeni u mineralocorticoids, tali proċess influwenza ħażina fuq il-bastimenti tal-kliewi u fundus, spiss iwassal għal sindromu pressjoni għolja.

Meta iperplażja tip solteryayuschem żieda fil-produzzjoni estroġenu, b'hekk hemm nuqqas ta 'ormoni oħra prodotta mill-kortiċi adrenali. Jasal iperkalimja jew ipogliċemija. Il-periklu huwa li l-korp ikun ġie deidratat, jitilfu l-piż.

Meta virilnoe tip iperplażja androgen sigriet superaktiven. ġenitalja ħafna akbar fid-daqs, hemm akne, żieda xagħar tal-ġisem, muskulatura ħafna żviluppati fi kwantitajiet kbar.

L-ewwelnett patoloġija jibda għall-progress minħabba l-sekrezzjoni akbar ta 'ormoni sterojdi. Il-forma akkwistat tal-marda għandha numru ta 'raġunijiet ewlenin għaliex qamu:

• marda metabolika;
• jenfasizza qawwija;
• marda ta 'Cushing;

iperplażja adrenali konġenitali minħabba l-fatt li anke waqt it-tqala, waqt it-tqala, bidliet funzjonali jiżviluppaw. Suġġeriment ieħor - it-trażmissjoni tal-marda fil-livell ġenetiku. Fatturi pprovokat l-manifestazzjoni ta 'sintomi tal-marda:' malfunzjoni ta 'l-ipotalamu u pitwitarji anormalitajiet fil-livell ġenetiku, ta' kortiċi awtonomija intrinsika glandoli paired, ntirtu mill-antenati tagħhom.

iperplażja nodular

Tobba jaqsam il-progressjoni ta 'iperplażja adrenali f'diversi gruppi skond l-istampa klinika, kif ukoll it-tip ta' fluss.

iperplażja adrenali nodular. Din il-formola hija ereditarji. Ħafna drabi dijanjostikata fl-anzjani, huwa aggravat bil-ħin. Meta titwettaq dijanjosi żvelat karatteristika - fuq il-qoxra ta 'noduli adrenali ffurmati. Huma jistgħu jkunu multiplu (struttura lobed) u wieħed, sa 4-5 ċm. Develops sindromu ta 'Cushing. Il patoloġija huwa dovut għall-istimulazzjoni qawwija ta 'ormon adrenokortikotropiku, huwa sintetizzati fil-glandola pitwitarja. Il-karatteristiċi ewlenin ta 'iperplażja nodular bis-sindromu Cushing jinkludu:

• uġigħ ta 'ras;
• "Dubbien" qabel l-għajnejn;
• konvulżjonijiet;
• sturdament;
• telqa ġenerali;
• żieda fil-piż (primarjament l-istonku, l-għonq, wiċċ);
• żieda fl-aptit;
• stretch marks fuq il-ġilda;
• akne;
• hirsutism (fin-nisa);
• riġenerazzjoni foqra;
• iperpigmentazzjoni;
• pressjoni tad-demm għolja;
• fratturi frekwenti;
• dipressjoni.

iperplażja diffuż

F'dan il-forma ta 'iperplażja tal-prostata ma jibdel il-forma tagħha, iż-żieda gradwali. Iżda fl-istess ħin li jiffurmaw noduli. Jidentifika t-tip tal-marda hija diffiċli. Fil-metodu standard ta 'dijanjożi ultrasound ebda riżultat. Bidliet fil-ġisem jinstabu biss fuq MRI jew CT. Spiss jiżviluppaw forom ibridi, li jseħħu meta l-sintomi li ġejjin: iperplasija adrenali fin-nisa spiss iwassal għal żieda fil-xagħar tal-ġisem, manifestat attakki ta 'paniku, pressjoni għolja, l-obeżità. F'xi oqsma hemm glomerulari ħsara u jiżviluppaw iperplasija bilaterali.

Il-patoloġija tal b'aldosteroniżmu idjopatika hija bbażata fuq iż-żieda fis-sekrezzjoni ta 'aldosterone. Meta iperplażja żona glomerulari juri l-sintomi li ġejjin: pressjoni għolja, konvulżjonijiet, dgħjufija fil-muskoli, limitazzjoni ta 'moviment, ebusija sa paraliżi, għatx, żieda awrina, awrina bil-lejl. Vjolazzjoni jikkawża żieda fil-potassium fid-demm, aċidożi. Żieda fil-pressjoni tad-demm tkun osservata kontinwament.

Nodular u konġenitali forom

forma nodular normalment timxi fit-tfal u adolexxenti. Hija tista 'timmanifesta ruħha minħabba irregolaritajiet jew funzjoni adrenali minħabba doża eċċessiva ta' glukokortikojdi. Karatteristiċi ewlenin ta 'forma nodular: depożiti ta' xaħam irregolari, atrofija tal-muskoli, pigmentazzjoni tal-ġilda, sintomi ta 'dijabete, ħsara fin-nervituri u kardjovaskulari, l-osteoporożi. Jekk tfal sintomi tal-marda jinstabu fil-ħin, wettqet trattament ormonali, l-pronjosi hija favorevoli. Iperplażja tal-glandola adrenali xellug - x'inhu? F'dan il-każ, iperplażja ma jkunx dipendenti fuq l-azzjoni ta 'ormoni. Meta nebbieta tumuri operazzjoni akbar minn 3 ċm huwa meħtieġ. Laparoscopy huwa użat jew skond Fedorov aċċess metodu lyumbotomicheskim għall-peritonew fuq il-linja xellugija.

Konġenitali iperplażja adrenali (VDKN) tkun iddijanjostikata aktar spiss milli speċi oħra. Fi trabi misjuba fi frekwenza ta 1-12,000. F'dan il-kundizzjoni, il metabolika notevoli tfal u d-dehra. Hemm tliet forom prinċipali ta '(mhux klassiku, sempliċi klassiku, virility u solteryayuschaya.

L-aktar forma komuni hija solteryayuschaya. Manifestat fil-bniet li germofroditizm bħala falza, subien ġilda skura madwar il-scrotum, żidiet pene fid-daqs. Għal pazjenti kkaratterizzati minn tkabbir u sintomi bħal ngħas, dardir, letarġija, pressjoni tad-demm baxxa, deidratazzjoni, foqra aptit baxx. Il-marda għandhom jiġu ttrattati bl-ewwel jiem ta 'eżistenza, jew mewt possibbli.

Fil-forma klassika ma jkunx ogħla sintomi, iżda hemm żieda fis-sintesi ta 'ormoni maskili sess. Jekk il-marda ma tkunx ikkurata, aktar problemi jseħħu fin-nisa fis-saħħa sesswali u mentali.

Il-forma mhux klassika tidher fin-nisa adulti u adolexxenti. L-ilmenti prinċipali ta 'infertilità, irregolaritajiet menstruwali, hirsutism u akne.

iperplażja adrenali: sintomi ġenerali

Ħafna drabi, tfal, irġiel u nisa osservati mħassra forma tal-marda, meta jkun hemm l-ebda sintomi evidenti, f'każijiet bħal dawn huwa diffiċli biex jiġu djanjostikati-marda. forma konġenitali huwa definit fit-tfal li diġà fl-ewwel u t-tieni sena ta 'ħajja.

B'mod ġenerali, iperplażja adrenali (dak li hi, aħna diġà spjegat) għandu l-sintomi ewlenin li ġejjin:

• pressjoni tad-demm instabbli (baxx jew għoli);
• il-pass tal-progress ta 'dijabete mellitus;
• żieda fil-piż;
• manifestazzjonijiet ta 'osteoporożi;
• tnemnim tal-muskoli, atrofija sussegwenti tagħhom;
• In-nisa huma "wiċċ qamar bħal";
• indeboliment tal-memorja;
• tqassim nervuża;
• pigmentazzjoni;
• stretch marks fuq il-ġilda;
• disturbi fil-passaġġ gastrointestinali;
• tnaqqis tal-immunità;
• rilaxx matul il-lejl ta 'awrina;
• għatx eċċessiv;
• psikożi;
• infertilità;
• amenorreja;
• mhux adattat għall-età tkabbir għoli;
• tonqos hairline fir-reġjun temporali;
• hirsutism.

Irġiel u nisa huma differenti fis-sinjali kliniċi tal-marda.

Linji gwida għat-trattament

Il-bażi tat-trattament hija ċertament l-terapija ormonali. Ix-xjentisti għadhom ma ddeċidewx kif l-aħjar li jaġixxi fuq il-iperplażja adrenali. Trattament huwa spiss flimkien. Għal adolexxenti huma assenjati mezz li jinnormalizzaw espressjoni tal-karatteristiċi sess sekondarji, bniet murija estroġeni u subien - androġeni.

Użati fil-kura ta 'l-kombinazzjonijiet ta' glukokortikojdi ġejjin:

• aċetat cortisone;
• hydrocortisone;
• dexamethasone;
• prednisolone.

Matul il-jum il-pazjent jirċievi f'2 jew 3 dożi ta 'l-ormoni (f'ammonti ugwali). Reġistri u s-soluzzjoni ta 'glucose 5%. Bniet, b'differenza subien,-ħajja kollha għandu jagħmel il-preparazzjonijiet neċessarji.

Għal kull pazjent tabib jridu jsibu approċċ speċjali li tassenja istrateġija trattament tiegħu (dan kollu jiddependi fuq l-esperjenza tiegħu u l-għarfien). Terapija Uniku fit-trattament ta 'din il-marda ma teżistix.

iperplażja konġenitali tal kortiċi adrenali severa trattati minn kirurgi. Hemm każijiet li l-ġenitali ma jistgħux jiġu differenzjati bħala nisa jew maskili. Għall-bniet huwa rakkomandat plastik għamla irregolari tal-labia. Diġà fl-ewwel sena tal-ħajja juru tali operazzjoni, xi kultant (f'kondizzjoni severa) din issir aktar tard. Jagħmlu l-operazzjoni u fit-tumuri.

Jekk il-korp nieqes melħ, il-pazjent għandu jżid id-doża ta 'kuljum ta' 1-3 gramma. Jinħatru f'dawn il-każijiet, u mineralocorticoid.

Terapija iperplażja droga diffużi ma jkollux effett ħafna. Huwa meħtieġ f'tali każijiet adrenalectomy. trattament ineffettiv u aldosteroma meta magħquda ma iperplażja diffużi. It-tbassir ma tkunx favorevoli. Is-suġġett ta 'għażla hija terapija bil-mediċina u l-iperplażja bilaterali żona glomerulosa (iperaldosteroniżmu idjopatika). Operazzjoni f'dan il-każ - huwa miżura estrema.

L-pedament ta 'trattament IGA - jirċievu spironolactone, huwa antagonista ta' aldosterone. Ukoll effettiva hija l eplerenone droga. Spironolactone huwa normalment mittieħed flimkien ma 'antagonista tal-kalċju. Jekk is-sintomi pressjoni għolja arterjali preżenti, it-trattament b'inibituri ACE hija mqabbda magħha.

Fil-każ ta 'riċeviment ta' virilizzazzjoni ta 'drogi manutenzjoni fuq bażi regolari. Jekk it-tip ta 'iperplażja adrenali jirreferi għal virilizing, għandu jkun il-ħatra ta' cortisol. Huwa jista 'jintuża bħala injezzjoni ġol-muskoli. Doża qabad tabib. Għall tfal akbar jistgħu jużaw prednisolone.

Jekk ma jkunx hemm trattament xieraq, il-iperplażja jistgħu jwasslu għall-iżvilupp tal-marda Kona jew il-marda ta 'Cushing. Wara t-trattament dijanjosi xierqa għandu jibda immedjatament.

dijanjosi tal-marda

Adrenali iperplażja - x'inhu? Kif biex jiġi djanjostikat-marda? iperplażja nodular u mxerrda li jinstabu matul riċerka strumentali u tal-laboratorju. Il-dijanjostika jinkludu: stħarriġ pazjent, eżami fiżiku, eżami kliniku, l-eżami radjoloġika jew immaġni tar-reżonanza manjetika, radjonuklida scanning. Skond il--riżultati valur stmat, u l-forma kemm ta glandoli adrenali. Radioimmunoassay mwettqa riċerka laboratorju. Determinati fl-awrina u demm cortisol. Sabiex tevalwa l-istatus ormonali, żomm-linked immunosorbent assay. Xi kultant huwa meħtieġ li jsiru titqiba aspirazzjoni.

Skond ir-riżultati ta 'dijanjosi tat-tabib jesponi l-dijanjosi u tassenja l-aktar metodu xieraq ta' trattament.

adulti iperplasija: x'għandek tagħmel?

Normalment iperattività tal-kortiċi adrenali huma dijanjostikati fil-bidu, iżda s-sinjali tal-marda jidhru fl-adulti. iperplasija adrenali fin-nisa huwa kkaratterizzat minn tkabbir għoli ta 'xagħar pubika, vuċi fil-fond, akne, uġigħ fid-dahar tal-kap, aċċessjonijiet matul il-lejl, l-għalf foqra, żieda fil-pressjoni tad-demm, sindromu adrenali.

Jekk issib ruħek fil dawn is-sintomi, ma tippruvax biex jiġu djanjostikati lilek innifsek. F'dawn il-każijiet ma jgħinux, u rimedji folk. Tindirizza urġentement lit-tobba. Huwa meħtieġ li t-trattament ormonali. Normalment, in-nisa ma 'tali dijanjosi mhux rakkomandat biex jippjanaw tqala. F'ħafna każijiet, anki pprojbit li twelled. Xi kultant l-aħjar soluzzjoni għall-problema - l-eliminazzjoni kompleta ta 'kliewi morda, u appendiċi kollha tagħha.

prevenzjoni

X'inhu iperplażja adrenali - huwa speċjalment bżonn tkun taf dawk il-koppji li ppjanati-twelid tat-tfal u l-familja huma (ġenetikament) għandhom każi ta 'iperplażja konġenitali. Jekk jogħġbok irreferi għall geneticists - sengħa, professjonisti infurmati. Għall-prevenzjoni ta 'mard se bżonn tagħmel dijanjosi ta' perinatali (-perjodu meta t-tarbija għadha qed tiżviluppa u hija fil-ġuf tal-omm). Fl-ewwel trimestru tat-tqala isir teħid ta 'kampjuni villus chorionic. Fit-tieni nofs tal-analiżi meħtieġa ta 'fluwidu tal-borqom, li se jiddeterminaw il-livell ta' ormoni.

Għażla - IVF. F'dan il-każ, inti tista 'tagħmel analiżi ġenetika preliminari ta' ċelluli ġerminali qabel ma jiġu fertilizzat.

Waqt it-tqala-nisa dijanjostikati bil iperplażja għandu jkun taħt sorveljanza kostanti ta 'tabib jgħaddu regolarment testijiet kollha meħtieġa. Għandhom jiġu esklużi mill-ħajja ta 'sustanzi tossiċi kollha possibbli u l-effetti tar-radjazzjoni.

Għall-prevenzjoni ta 'iperplażja adrenali jilgħab rwol u screening importanti t-testijiet li għandhom jitwettqu fil-tarbija tat-twelid. Għall-analiżi huwa meħtieġ li jieħu demm minn kapillari (post magħżul għall kid għarqub titqib).