Amyloidosis - x'inhu? Amyloidosis: kawżi, sintomi, trattament, dijanjożi

Amyloidosis - x'inhu? Huwa marda ta 'metaboliżmu proteina li fiha l-formazzjoni u depożizzjoni fit-tessuti varji u organi ta' xi sustanza speċifika proteina polysaccharide - amilojde.

L-iżvilupp tal-marda

Tiżviluppa amyloidosis (dak li hi - aħna diġà raw) bi ksur ta sinteżi tal-proteini fis-sistema retikuloendoteljali. Il -plażma hi akkumulazzjoni ta 'proteini anormali. Dawn il-proteini huma essenzjalment antiġeni awto u jikkawżaw allerġija simili għall-formazzjoni ta 'awtoantikorpi.

Imbagħad, dawn l-antikorpi għall-antiġeni u l jirreaġixxu proteini grubodispersionnye preċipitat. Peress li l-formazzjoni ta 'amilojde. Dan il-materjal jiġi ddepożitat fuq il-ħitan tal-bastimenti u l-organi differenti. Gradwalment jakkumulaw, amilojde twassal għall-mewt tal-ġisem.

Tipi ta 'amyloidosis. raġunijiet

Hemm diversi tipi ta 'amyloidosis. Il-kawżi tal-marda jiddependi direttament fuq liema tip ta 'amyloidosis. X'inhu dan? Klassifika ssir skond il-proteina bażiku, li jikkonsistu fibrilli amilojde. Hawn taħt huma fehmiet tal-marda.

1. amyloidosis Primarja (AL-amyloidosis). Meta l-iżvilupp tagħha fil-plażma jidhru ktajjen anormali dawl immunoglobulina, li huma kapaċi jsolvu fit-tessuti varji tal-ġisem. Bl-istess mod inbidel matul ċelluli plażma ta majeloma multipla, macroglobulinemia Waldenström, il hypergammaglobulinemia monoklonali.
2. amilojdożi Sekondarja (AA-amyloidosis). F'dan il-każ hemm rilaxx eċċessiv ta 'proteina tal-fwied alfa-globulin. Din il-proteina fażi akuta li huwa sintetizzati fl-infjammazzjoni kronika. Dan huwa possibbli fil-mard varji, bħal artrite rewmatika, il-malarja, bronkjektażi, osteomijelite, lebbra, tuberkulosi.
3. amyloidosis Familja (AF-amyloidosis). Din hija marda ereditarja ma wirt reċessiv awtosomali. Huwa sejjaħ ukoll deni Mediterran familja intermittenti jew parossimali poliserozita. Espress dan attakki mard ta 'deni, l-okkorrenza ta' uġigħ addominali, raxx fil-ġilda, artrite, u pleurisy.
4. Il amyloidosis dijaliżi (AH-amyloidosis). Huwa konness mal-fatt li l-proteina beta-2 microglobulin MHC fin-nies b'saħħithom jintrema mill-kliewi, u mhuwiex ffiltrat fil emodijalisi, u għalhekk hija l-akkumulazzjoni tagħha fil-ġisem.
5. AE-amyloidosis. Huwa qed tiżviluppa xi forom ta 'kanċer, bħall-tirojde.
6. amyloidosis senile.

sintomi

Meta l-dijanjosi ta ' "amyloidosis" sintomi jiddependu fuq il-lokalizzazzjoni ta' depożiti. Bl-telfa tal-passaġġ gastro-intestinali jistgħu jiġu osservati ilsien mkabbra, il-funzjoni tibla indebolita, kostipazzjoni jew diarrea. Jista 'jkun hemm' tumur amilojde depożiti fil-musrana jew fl-istonku.

amyloidosis tal-musrana akkumpanjat minn sensazzjoni ta 'toqol u skonfort jista' jkun uġigħ addominali ħafif. Jekk jintlaqat mill-frixa, huwa jippreżenta l-istess sintomi bħal fil pankreatite. Jekk ħsara fil-fwied osservata tagħha żieda, dardir, tifwiq, rimettar, aċċessjonijiet, suffejra.

respiratorju amyloidosis tidher kif ġej:

• vuċi hoarse;
• sintomi ta 'bronkite;
• amyloidosis tumur pulmonari.

Is-sintomi li ġejjin jistgħu jseħħu fil amyloidosis tas-sistema nervuża:

• tnemnim jew sensazzjoni dirgħajn, tnemnim (polinewropatija periferali) ħruq;
• uġigħ ta 'ras, sturdament,
• Disturbi sphincter (inkontinenza urinarja, ippurgar).

Amyloidosis - dak li hi, kawżi u s-sintomi tagħha għandna riveduti. Issa aħna nħarsu lejn kif il-marda tkun djanjostikata u liema metodi ta 'trattament jeżistu.

dijanjostika

F'tali mard kif amyloidosis, dijanjosi huwa kumpless. Maħtur mill-laboratorju u hardware riċerka.

Fi studji tal-laboratorju, reviżjoni ġenerali ta 'demm osservata żieda fl ESR, lewkoċiti u tnaqqis fl-għadd tal-plejtlits. L-analiżi ġenerali ta 'proteina fl-awrina huwa preżenti fis-sediment - ċilindri, lewkoċiti u eritroċiti. Fil coprogram tippreżenta ammonti kbar ta 'fibri lamtu, xaħam u tal-muskoli. Fil-bijokimika demm fl leżjonijiet tal-fwied żvelat kolesterol akbar, bilirubin, alkaline phosphatase.

Fil amyloidosis primarja fl-awrina u demm plażma wera kontenut għoli ta 'amilojde. Meta l-sekondarja matul it-testijiet tal-laboratorju juru sinjali ta 'infjammazzjoni kronika.

twettaq ukoll miżuri dijanjostiċi oħra:

• eżami tar-raġġi X;
• ekokardjografija (fil-każ ta 'attakk tal-qalb suspettat);
• analiżi funzjonali ma żebgħa;
• korpi bijopsija.

trattament

Meta l-marda isir trattament out-patient. Amyloidosis, fejn hemm kundizzjonijiet serji, bħal insuffiċjenza renali kronika jew insuffiċjenza tal-qalb severa kura fi sptar.

Fil amyloidosis primarja inizjalment maħtur drogi bħal "Chloroquine" "Melphalan" "prednisolone", "Colchicine".

Fil amyloidosis sekondarja jikkuraw il-marda sottostanti, eż, osteomijelite, tuberkulożi, plewrali empyema et al., Sintomi kollha ta 'amyloidosis spiss tisparixxi wara kura.

Jekk il-marda tiżviluppa bħala riżultat ta 'emodijalisi kliewi, allura dak il-pazjent jiġi trasferit għal dijaliżi peritoneali.

Fil-każ ta 'sustanzi li jgħaqqdu dijarea użati mediċini, bħal "subnitrate bismut," jew l-aġent assorbanti.

Huma jistgħu wkoll ikunu kura sintomatika:

• Preparazzjonijiet tnaqqis tal-pressjoni;
• vitamini, dijuretiċi;
• trasfużjonijiet plażma, eċċ

Barra minn hekk, jista 'jiġi applikat u kura kirurġika. amyloidosis tal-milsa tista tirtira wara t-tneħħija tal-organi. F'ħafna każijiet, dan iwassal għal titjib fil-kundizzjoni tal-pazjenti u jnaqqas l-formazzjoni ta 'amilojde.

ikel

Amyloidosis teħtieġ dieta kostanti. Bl-iżvilupp ta 'mard kroniku tal-kliewi għandhom jillimitaw konsum tal-melħ, u ikel ta' proteina bħal laħam, ħut, bajd. Jekk tiżviluppa kronika insuffiċjenza tal-qalb, għandhom jiġu esklużi mill-dieta ta 'melħ, affumikat u ikel imnaddfin.

amyloidosis qalb

Din il-marda huwa wkoll imsejjaħ kardjomijopatija amilojde. Bl-iżvilupp tiegħu ta 'depożizzjoni amilojde jistgħu jseħħu mijokardite, perikardite, endokardite, jew fuq il-ħitan tal-aorta u arterji koronarji. Ir-raġuni għal din il-marda tal-qalb jista 'jkun amyloidosis primarja, sekondarja jew tal-familja. Spiss amyloidosis tal-qalb - mhuwiex marda iżolati, u qed tiżviluppa b'mod parallel ma 'amyloidosis tal-pulmun, kliewi, intestini jew kilwa.

Sintomi ta 'amyloidosis qalb

Spiss il-sintomi ta 'din il-marda huwa simili għal kardjomijopatija ipertrofika jew mard tal-qalb koronarju. Fl-istadju inizjali, sintomi huma vagi. Jistgħu jesperjenzaw irritabilità u għeja, xi telf fil-piż, nefħa ta 'tessuti u sturdament.

Id-deterjorazzjoni qawwija normalment iseħħ wara xi stress jew infezzjoni respiratorja. Wara li normalment jidhru qalb tip uġigħ anġina pectoris, arritmija, edima evidenti, dispneja, it-tkabbir tal-fwied. pressjoni tad-demm huwa normalment titbaxxa.

L-marda tavvanza malajr, u l-karatteristika distintiva tagħha hija r-reżistenza (reżistenza) għal terapija. F'każijiet severi, il-pazjenti jistgħu jesperjenzaw axxite (akkumulazzjoni ta 'fluwidu fil -kavità addominali) jew effużjoni perikardjali. Minħabba l-infiltrati amilojde jiżviluppaw bradikardija tas-sinus. Dan jista 'jwassal għall-mewt f'daqqa.

prospetti

Fil-qalba amyloidosis pronjosi fqira. insuffiċjenza tal-qalb konġestiva f'dan marda tavvanza b'mod kostanti u mewt hija imminenti. Fir-Russja m'hemm l-ebda ċentri speċjalizzati li jitrattaw din il-kwistjoni.