Retinite pigmentosa: sintomi, trattament

Sal-lum, hemm mard fl-għajnejn ħafna. Xi wħud minnhom huma akkwistati fin-natura, filwaqt li oħrajn huma wiret u huma dijanjostikati kważi mit-twelid.

Dan l-artikolu se jitkellmu dwar il-marda, li tappartjeni għat-tieni grupp u huwa msejjaħ "retinite pigmentosa". Aħna se jifhmu dak li jikkawża jipprovokaw dehra tagħha, u jiddiskutu jekk hemm modi effettivi biex jeħles mill-problema.

X'inhu retinitis pigmentosa

Il-marda hija patoloġija tar-retina ereditarju, waqt li saff fotoreċettur u pigment epitelju huwa żvilupp ta 'bidliet deġenerattivi u bwiet huma ffurmati skond it-tip ta' ċelluli għadam.

Bħala regola, retinite pigmentosa jagħmel jinħass f'età bikrija meta l-wild le u 8 snin, u mbagħad jibda attivament progress. Hija thedded l-għomja pazjent biex 40-60 sena.

Il-kawżi tal-marda

Il-kawża primarja ta 'retinite pigmentosa huwa mutazzjonijiet tal-ġene multipli li huma responsabbli għas-sintesi u l-qsim ta' proteini speċifiċi waqt l-iżvilupp tal-fetu.

Fl-istess ħin identifika l-modi ewlenin ta 'żvilupp tal-marda:

1. Relatati ma 'l-art. F'dan il-każ, il-patoloġija huwa mgħoddi mill-omm lit-tifel, flimkien mal-kromożomi X.
2. Awtosomali reċessiv. Patoloġija hija trasferita lill-wild fl-istess ħin minn żewġ ġenituri.
3. Awtosomali dominanti. Patoloġija hija trasmessa minn wieħed mill-ġenituri tat-tfal.

Hemm sitwazzjonijiet meta retinite pigmentosa tkun iddijanjostikata f'dawn il-pazjenti, familja li l-marda ma jseħħu qabel. Iżda każijiet bħal dawn huma rari. Tipikament, il-patoloġija huwa wiret u taffettwa diversi ġenerazzjonijiet ta 'familja.

Partikolarment lejn it-tfal ta 'riskju li twieldu fl blizkokrovnom żwieġ li fiha iżid ħafna l-probabbiltà ta' varjetà ta 'mutazzjoni tal-ġene.

Klassifikazzjoni ta 'retinitis pigmentosa

Skond in-natura tal-marda u ż-żoni milquta, jiddistingwu żewġ forom tal-marda:

1. tipiċi. F'dan il-forma ta 'akutezza tal-vista (kemm periferali u ċentrali) hija maħżuna għal żmien twil fil-medda normali. Għalkemm f'dan iż-żmien diġà hemm virga tas-sistema telfa u l-ħolqien ta 'punti fokali ta' akkumulazzjoni pigment f'ċerti oqsma tal-fundus.

2. atipiċi. Din il-formola għandha diversi varjetajiet:

• retinite Amelanotic. Matul dan it-tip ta 'fundus ebda ċelluli pigment. Madankollu, hemm il-bqija tal-sintomi tal-marda.
• Settorjali retinite pigmentosa taż-żiemel. Ritratti li juru l-preżenza ta 'punti fokali pigmentati retina kkonċentrati fi kwalunkwe fundus dipartiment wieħed u flimkien ma' forma żiemel. F'dan il-marda, is-sintomi jistgħu jkunu kompletament assenti jew osservat tagħhom fluss bil-mod ħafna.
• Belotochechny. Matul din il-forma tal-fundus osservata tikek bojod multipli. Sintomi dan huwa l-istess bħal matul retinite pigmentosa.
• Maqlub. F'dan il-forma tal-marda jibda bil leżjonijiet tar-retina tal-parti ċentrali ta 'dan, li jaffettwa s-sistema ta' kon. Il-proċess huwa akkumpanjat mill-iżvilupp ta fotofobija u d-deterjorazzjoni rapida tal-vista ċentrali.

Sintomi tal-marda

Meta din il-marda kif retinite pigmentosa, għajnejn ritratt riċevut matul oftalmoskopija, juru l-preżenza ta 'tliet karatteristiċi:

1. Atrofija tal-epitilju pigment tar-retina. F'dan il-każ, hemm tidjiq tal-iżgħar arterji u l-apparenza tal-tikek pigment abjad.
2. Ottika diska isir notevoli tiċċara.
3. Fuq il-periferija tal-fundus u l-kors tal-vini ż-żgħar jidhru l-hekk imsejħa "corpuscles għadam."

sintomi

Liema bidliet huma akkumpanjati minn retinitis pigmentosa? Is-sintomi jistgħu jinkludu dawn li ġejjin:

• għama lejl ( "għama") li jirriżulta minn fenomeni diġenerattiv fil-retina;
• dija intolleranza;
• vista mċajpra;
• tnaqqis tal-vista periferali ;
• diffikultajiet fl-għajnejn tiegħek jaġġustaw għall-kamra mudlama wara imdawla, u viċi-versa;
• bil-lejl għama.

formoli atipiċi jistgħu addizzjonalment ikunu akkumpanjati minn fotofobija u naqas viżjoni ta 'kulur.

dijanjosi tal-marda

Dijanjożi ta 'retinite pigmentosa istivi oftalmologu. Dan iseħħ fuq il-bażi ta 'anamnesis, f'liema isir ċar jekk tali kundizzjoni mill-inqas wieħed mill-qraba. Barra minn hekk, l-istudju li sar telf tad-dinamika ċelluli fotoreċettur jużaw electroretinography u l-ittestjar viżwali.

Il-preżenza ta karatteristika ta 'retinite pigmentati punti fokali jistgħu jiġu osservati minħabba l-imġiba ta' ritratti oftalmoskopija u fundus magħmula.

Juru l-preżenza ta 'difetti fil-fundus għajn, u l-preżenza ta' l-atrofija epitelju pigment u edima makulari fir-reġjun billi tuża l-fluworexxenza ta 'l-anġjografija retina (FAG).

Barra minn hekk, il-viżjoni ta 'kulur definit, l-adattament u kuntrast livell sensittività dlam.

Trattament ta 'retinitis pigmentosa

Huwa possibbli li teħles minn tali mard retinitis pigmentosa? Trattament li hija mfassla llum, sfortunatament, mhuwiex kapaċi jintegraw kompletament jeħles mill-problema. L-unika ħaġa li tista 'tgħin tobba - huwa li jitneħħew uħud mis-sintomi tal-marda.

Fil-preżenza ta 'edima makulari huwa assenjat għal-akkoljenza ta' dijuretiċi, li jinkludu inibituri ta 'carbonic anhydrase.

katarretti jitneħħa permezz kirurġija.

Fotokoagulazzjoni għat-tobba vaskulari jirrakkomandaw aċċettazzjoni vaskulari aġenti farmakoloġiċi.

Barra minn hekk, vitamina imwettqa b'enfasi fuq akkoljenza ta 'aċidu nikotiniku. Ukoll, hemm perċezzjoni li l-proċess ta 'deterjorazzjoni għandha tkun batta billi tiżdied il-konsum ta' vitamina A, li jistgħu jinstabu fil-varjetà ta 'supplimenti tad-dieta.

Barra minn hekk, il-pazjenti huma avżati biex jilbsu nuċċali tax-xemx speċjali li se jassorbu radjazzjoni shortwave solari. Dan se jgħin biex jipproteġi-retina minn ħsara.

It-terapija qabel dan se jgħin biex jimminimizzaw ir-rata ta 'progressjoni ta' tali mard retinite pigmentosa. rimedji folk trattament f'dan il-każ jista 'jiġi applikat biss fil-forma ta' konformità dieta żviluppati apposta, li jipprovdi ammont minimu ta 'komposti purini u kolesterol fid-ikel. Barra minn hekk, huwa mixtieq li jiġu inklużi fil blueberries dieta tiegħek, kif huwa antiossidant naturali u sors ta 'vitamina A.

Mod ieħor ta 'jwarrbu' tali problemi, bħal retinitis pigmentosa - staminali terapija taċ-ċelluli. Dan il-metodu bħalissa taħt żvilupp attiva, imma x-xjenzjati wegħdu li fil-futur se tibda prattika u għandhom jintużaw flimkien ma 'komponenti oħra tal-terapija attiv.

Il-prinċipju ta 'dan it-tip ta' trattament se tkun kif ġej. Minn ċelloli staminali ma 'ġene b'saħħithom fil-laboratorji speċjali se jikbru ċelluli retina. Li jmiss se jkunu impjantati f'pazjenti retinite pigmentosa li jirritornaw vista tagħhom. F'dan il-każ, is-sistema immunitarja tkun fi kwalunkwe każ mhux tirrifjuta l-impjant, kif huwa magħmul minn ċelluli staminali tal-pazjent stess.

Għalkemm sal-punt fejn dan il-metodu jibda jintuża fil-kura ta 'mard tal-għajn, għadha' l bogħod bogħod, illum l-ewwel passi lejn il-kisba l-għan għeżież diġà ttieħdu.

Modi ta 'żvilupp ta' prevenzjoni tal-mard

Peress retinite pigmentosa, f'ħafna każijiet isiru fil-livell ġenetiku, biex jiġi evitat manifestazzjonijiet tagħha, sfortunatament, mhux se tirnexxi. L-unika ħaġa li tista 'tagħmel l-pazjent f'tali sitwazzjoni - kemm jista' jkun biex titnaqqas il-proċess ta 'problemi ta' żvilupp u jdewwem l-ħin tal-bidu ta 'għama.

Biex tagħmel dan, huwa importanti li jirreġistraw ma oftalmologu regolarment biex iżuru lilu u li tisma 'r-rakkomandazzjonijiet kollha. Jekk ma jirrifjutawx li jilbsu nuċċali protettiv speċjali, li se jiffrankaw-retina tal-għajn minn espożizzjoni dannuża għall-dawl qawwi.

Għal dawk li jħobbu jaqraw, ikollok bżonn li jagħżlu l-font aktar xieraq li ma jeħtieġu razza għajnejn.

Jibqgħu b'saħħithom!