X'inhu l-sindromu ta Klippel-Trenaunay-Weber?

Kif tafu, difetti tat-twelid huma mgħoddija ġenetikament mill-ġenituri jew jirriżultaw mill-ksur tal-embryogenesis. Anomaliji jistgħu jiġu ġġenerati minn kwalunkwe tessut jew organu. Ħafna drabi dawn jinstabu immedjatament wara t-twelid, imma xi kultant jimmanifestaw ruħhom aktar tard. Eżempju ta anomalija konġenitali sindromu, Klippel-Trenaunay-Weber. Il-marda jirreferi għal patoloġija tas-sistema vaskulari, din taffettwa prinċipalment il-vina parti t'isfel.

B'kuntrast ma anomaliji konġenitali oħra, sindromu Klippel-Trenaunay-Weber jista 'jkollhom pronjosi favorevoli għall-ħajja. Huwa jinkiseb billi kura kirurġika f'waqtha tal-marda.

Patoloġija: sindromu, Klippel-Trenaunay-Weber - x'inhu?

Il-marda ilha magħrufa mill-seklu 20 kmieni, meta kien deskritt ewwel minn żewġ xjenzati - u Klippel Trenaunay. Aktar tard, Dr Weber miżjud diġà kellha informazzjoni dwar din il-marda. Huwa magħruf li l-marda għandha isem ieħor - nevus vini osteogipertrofichesky.

Sindromu Klippel-Trenaunay-Weber sabet prinċipalment fost il-popolazzjoni maskili. Fil-mument, l-informazzjoni dwar l-għerq tal-marda u epidemjoloġija tagħha mhuwiex biżżejjed. Is-sintomi ewlenin tal-patoloġija huma estensivi "moles" (NEVI) fuq ir-riġlejn, dijametru inqas differenti varicosity parti. Minkejja l-iżvilupp bikri tas-sinjali kliniċi u severità tal-leżjonijiet, f'xi każijiet, l-sindromu huwa jitfejjaq. Dan il-vantaġġ jinkiseb grazzi għall-ħolqien ta 'servizzi ġodda fil-qasam ta' tekniki kirurġija vaskulari.

Il-kawżi tal-problema

Peress li l-marda kienet deskritta relattivament reċentement (madwar 100 sena ilu), bħalissa għad m'hemm l-ebda dejta affidabbli dwar etjoloġija tagħha. Madankollu, hemm diversi teoriji, skond liema tiżviluppa s-sindrome Klippel-Trenaunay-Weber. Il-kawżi tal-patoloġija assoċjati ma piŜ ereditarja. Huwa mifhum li l-fattur etjoloġika ewlieni huwa mutazzjoni ta 'ġene. Skond it-teorija ieħor, il-kawża tal-marda tinsab fil-ksur ta 'embryogenesis kmieni fit-tqala. Taħt l-influwenza ta 'fatturi ambjentali (avvelenament kimiku, stress psiko-emozzjonali, espożizzjoni għal radjazzjoni) ma sseħħ sistema venuża aplasija. sottożvilupp tiegħu hija wkoll assoċjata ma 'aġenti infettivi. Skond din it-teorija,-kawża ta 'marda hija batterji jew viruses maqbuda fil-ġisem tal-omm waqt it-tqala.

L-istampa klinika tal-marda

L-ewwel manifestazzjonijiet ta 'l-sindromu Klippel-Trenaunay-Weber diġà jidhru -perjodu tat-twelid. F'każijiet rari, jidhru wara - fit-tfulija. sintomi Classic tal-marda s-sintomi li ġejjin:

1. tikek brimba - Angioma. Ħafna drabi, dawn huma disponibbli fuq sieq waħda u jkopru żona kbira. Angiomas kulur jistgħu jvarjaw mid-dawl għal vjola skur. Taħt l-influwenza ta 'fatturi fiżiċi (frizzjoni, impatt) ġilda fil- "birthmarks" ta' tiġrilhom il-ħsara, hemm fsada.
2. vini varikużi tas-saqajn tal-wiċċ. Manifestazzjonijiet kliniċi ta 'dan il-karattru - tortuosity, tħaxxin, żieda morbidità u bastimenti tal-parti t'isfel.
3. Ipertrofija tas-sieq affettwati. Minħabba l-ħsara ta 'vini fil-fond u ż-żidiet tagħhom dirgħajn proliferazzjoni fid-dijametru. F'xi każijiet, il-proċess ta 'l-għadam u s-sistema huwa fuq. Imbagħad il-riġel affettwat jista 'jkun itwal mill-parti b'saħħithom.

Kultant wieħed mill-karatteristiċi ta 'l-marda mhix manifestat jew esternament (eż, vini superfiċjali varikużi). F'xi każi, il-patoloġija jimxi malajr, u l-telfa ta 'rikavati mill-estremitajiet għall-trunk u ġisem.

dijanjostika

sindromu Klippel-Trenaunay-Weber suspettat huwa possibbli permezz Angioma estensiva. Dan sintomu jidher l-ewwel. Aktar tard ingħaqad minn vini varikużi u ipertrofija tal-parti. Il-karatteristika karatteristika ta 'din il-marda - telfa naħa waħda biss. Jekk tissuspetta marda jitwettqu f'laboratorju u dijanjostiċi strumentali. Ewwel mwettqa ultrasound Doppler u estremitajiet t'isfel. Karatteristika ta 'dan is-sindromu hija n-nuqqas ta' korrelazzjoni bejn pressjoni venuża u l-attività tal-qalb. Din il-karatteristika hija riflessa minn linja dritta matul venografija.

Trenaunay Sindromu Klippel-Weber: trattament ta 'mard

Eliminazzjoni tal-marda jiddependi mill-grad ta 'qerda ta' vini fil-fond. Bil-tnaqqis sinifikanti tal-bypass hija mwettqa. Jekk il-Vjenna prinċipali laqat żona kbira, il-bastiment għamilx trapjant materjal sintetiku. Bħala trattament addizzjonali sclerotherapy applikat (drogi "Trombovar", "Wayne fibro"), liebes taħt kompressjoni. teħtieġ ukoll riċeviment kostanti ta 'antikoagulanti (mediċini "Warfarin"). F'xi każijiet, kirurġija vaskulari jista 'jsir bil-laser.