Sindromu Goodpasture: Causes, Sintomi u Metodi Trattament

sindromu Goodpasture - marda awtoimmuni rari li hija akkumpanjata mill-ġenerazzjoni ta 'antikorpi atipiċi li attakk-ċelluli tal-pulmuni u l-kliewi. mard simili fil-biċċa taffettwa l-irġiel bejn l-etajiet ta '12 u 35 sena. Huwa maħsub li ċerti pazjenti jkollhom propensità ġenetika għal tali disturb.

sindromu Goodpasture: il-kawżi ta 'mard

Naturalment, il-pazjent bniedem għandu predisposizzjoni ġenetika għall-marda. Madankollu, hemm fatturi li jikkawżaw reazzjoni awtoimmuni.

Bl-iżvilupp tal-marda tas-sistema immuni tipproduċi antikorpi li attakk-membrana bażali tal-kapillari tal alveoli pulmonari u-tubuli renali. Bħala riżultat ta 'dan il-proċess huwa affettwat u kapillari fqigħ, li jikkawżaw fsada interna u sintomi assoċjati.

Għall-ewwel darba din il-marda tkun ġiet irreġistrata fl-1919. Iżda din il-ġurnata mhuwiex magħruf dak li jqajjem ir-rispons immuni. Huwa maħsub li sindromu Goodpasture huwa assoċjat ma 'mard infettiv. Xi kultant l-attivazzjoni tal-mard ikkawżat minn ċerti kimiċi u veleni. Hija dokumentati diversi każijiet li fihom l-sindromu bdew jiżviluppaw wara li tieħu medikazzjoni.

sindromu Goodpasture: sintomi

Tipikament, l-ewwel sintomi tas-sistema respiratorja. Il-pazjent jilmenta ta 'uġigħ fis-sider, sogħla frekwenti u qtugħ ta' nifs fuq strapazz. Skond hemoptysis jibda bl-iżvilupp tal-marda. -Pulmuni tista 'tisma' tħarħir imxarrba jew niexfa. Il-pazjent jista 'esperjenza għeja kostanti u ngħas. Kultant ikun hemm telf ta 'piż drammatika minħabba t-tnaqqis fil-massa tal-muskoli. Kuntrarju għat-twemmin popolari,-kapillari fil-għajnejn mhumiex affettwati mill-marda.

Peress li hemm emorraġija żgħar massiva, il sintomu li jmiss - huwa anemija, jew anemija. Jekk inti teżamina l-pazjent, wieħed jista 'jara li l-ġilda tiegħu huwa wisq ċar. Hemm ċijanosi tal-membrani mukużi. F'xi każijiet, nefħa tal-wiċċ jidhru. It-temperatura hija ġeneralment żdiedu.

Sinjali ta 'mard fil-kliewi jidhru kemmxejn aktar tard. Tista 'tinnota l-għażla ta' ammont żgħir ta 'demm fl-awrina. insuffiċjenza renali jimxi malajr u hija akkumpanjata minn sintomi tagħha stess.

sindromu Goodpasture: metodi dijanjostiċi

Sabiex jagħmlu dijanjosi, it-tabib għandu jeżamina bir-reqqa l-pazjent biex tara d-riżultati u t-testijiet ECG. B'mod ġenerali, l-analiżi tad-demm jistgħu jidhru anemija defiċjenza ta 'ħadid u żieda għadd lewkoċiti, żieda ESR. Urina jiskopri awrina f'ammonti kbar ta 'proteina u ċelluli ħomor tad-demm. Inti għandek definittivament tinvestiga l sputum, kif huwa wkoll jinstab ċelluli ħomor tad-demm. Se jkun utli u spirography li tgħin skoperti l-vjolazzjonijiet tad respirazzjoni esterni. Jassenja wkoll studju ECG ta 'gassijiet demm, x-rays u bijopsija tat-tessut bil-ħsara, li jagħmilha possibbli li jitqiegħed dijanjosi definittiva.

sindromu Goodpasture: Trattamenti

Fil-fatt, l-pronjosi għal dawn il-pazjenti ma tkunx favorevoli. U l-aktar ħaġa importanti hawnhekk - il-ħin għad-djanjosi tal-marda u tibda t-trattament malajr.

Sfortunatament, id-drogi speċifiċi għal dan il-mard mhumiex preżenti. Iżda huwa nnutat li f'ħafna każijiet, l-attività adegwat sindromu terapija sussidji fi żmien 6-9 xhur. Jekk inti tista 'twaqqaf l-iżvilupp ta' mard tal-kliewi u pulmonari, il-pazjent jista 'jgħix. Tipikament, it-tobba jippreskrivu numru ta 'kortikosterojdi li jirċievu. Plażmafereżi hija mwettqa, jekk ikun meħtieġ - trasfużjonijiet tad-demm , u anke trapjant tal-kliewi. Sabiex twaqqaf l-iżvilupp ta 'anemija u defiċjenza ta' ħadid imla jippreskrivu mediċini xierqa. Imma kultant, fl-aktar każijiet serji, trasfużjoni tad-demm hija meħtieġa għall-eliminazzjoni ta 'anemija.