Sindromu malformazzjoni Cerebromedullary

sindromu Arnold-Chiari tkun anomalija konġenitali severa tal-kap tal -moħħ tal-bniedem. Essenza tiegħu tinsab fil-disparità bejn id-daqs ta 'fossa ta' wara tal-kranju, u oħrajn f'dan il-qasam tal-istrutturi moħħ. Dan iwassal għal ommissjoni tunsilli ksur segwiti cerebellum u zokk moħħ. Il-frekwenza ta 'dawn l-anomaliji huwa 4-8 każ kull kull 95-100,000. Man.

Bħalissa, il-patoġenesi tal-marda huwa inċert. Preżumibbilment, hemm tliet fatturi patoġeniċi jikkontribwixxu għal dan id-disturb:

1. konġenitali, newropatija ereditarji;
2. trawmatika korriment feles ta 'felli-oċċipitali u grill porzjon rampa bħala riżultat ta' trawma twelid;
3. daqqa idrodinamiċi CSF kontra l-ħajt tal-kanal korda spinali, jinsabu fiċ-ċentru.

erba 'tipi ta' anomaliji ġew allokati fil-Arnold Chiari 1891, jużaw din il-klassifikazzjoni sal-lum.

tip sindromu Arnold-Chiari huwa tħassir kranju fossa posterjuri u l-istrutturi tal-madwar fil-kanal vertebrali hija ħafna inqas mil-livell tal-foramen magnum. Fit-tieni tip ta 'anomalija hija preżenti diżlokazzjoni denb tal-oblongata medulla, il-partijiet t'isfel tal-WORM u l IV ventrikolu, u spiss jiżviluppaw idroċefalite. sindromu Arnold-Chiari huwa tielet tip huwa rari ħafna, għal dan huwa kkaratterizzat minn oħxon offset l-istrutturi moħħ tal-fossa posterjuri. Ir-raba 'tip hija rappreżentata minn ipoplażja ċerebellari. Ir-raba 'u t-tielet tipi ta' anomaliji f'ħafna każijiet, inkompatibbli mal-ħajja.

Fi 80% tal-każijiet, sindromu Arnold-Chiari tkun iddijanjostikata syringomyelia - patoloġija tal korda spinali karatterizzata minn żvilupp ta 'ċesti tal-korda spinali, li huma ffurmati minn posterjuri tħassir kompressjoni fossa tal-kranju u r-reġjun ċervikali tal-korda spinali. Il-preżenza ta 'dawn ċisti twassal għall-iżvilupp ta' mjelopatija progressiva.

sindromu Arnold-Chiari: Sintomi

L-istampa klinika tal-marda hija kkaratterizzata mill-sintomi li ġejjin:

• uġigħ fl-għonq u ż-żoni oċċipitali, li jiżdied meta għatis jew sogħla;
• tnaqqis tat-temperatura u sensittività uġigħ, kif ukoll is-saħħa riġlejn muskolu ta 'fuq;
• ispastiċità parti;
• sturdament, ħass ħażin, ser taqa, aggravat billi ddawwar ras tiegħek, tnaqqis fl- akutezza viżwali u l-kwalità ta 'viżjoni.

F'każijiet severi ħafna sintomi jallinjaw għal dawn waqfien żmien qasir ta 'nifs (apnea), l-indeboliment tal-rifless pharyngeal u ta' malajr, movimenti involontarji tal -għajnejn.

F'xi każijiet, Arnold Chiari anomalija ma jistax ikollhom xi sintomi u jinsab kompletament b'kumbinazzjoni matul il-proċeduri dijanjostiċi. Dijanjosi tal-marda isir permezz immaġini MR u computed tomography b'rikostruzzjoni tridimensjonali tal-vertebri ċervikali, u għadam oċċipitali.

sindromu Arnold-Chiari: Trattament

trattament assenjati jiddependi fuq il-pazjent u s-severità tal-marda. F'dawn is-sintomi primarji uġigħ ta 'ras u tipi oħra ta' uġigħ, it-tabib tiegħek jista 'jirrakkomanda medikazzjoni uġigħ u regolari check-ups. Xi pazjenti rrappurtaw eżenzjoni meta tieħu mediċini anti-infjammatorji li jistgħu jipprevjenu jew saħansitra jittardjaw operazzjoni.

Ħafna drabi, it-trattament, it-tobba jippreferu li jonfqu anormalitajiet kirurġiku. L-operazzjoni huwa li twaqqaf il-progressjoni tal-bidliet tal-istruttura sinsla u l-moħħ u l-istabbilizzazzjoni tas-sintomi. Meta jwettqu vmeschatelstva kirurġiċi suċċess inaqqas b'mod sinifikanti pressjoni fuq l-ispina dorsali u cerebellum, kif ukoll jirkupraw l-ħruġ QSK. Hemm tekniki varji ta 'operazzjonijiet li jiddependu fuq li idroċefalite. It-tul medju tal-kirurġija huwa wieħed u nofs sa sagħtejn, il-perjodu ta 'rkupru jieħu bejn ħames u sebat ijiem.