Sindromu fosfolipidi: Kawżi u Dijanjożi

Fosfolipidu sindromu - patoloġija relattivament komuni ta 'oriġini awtoimmuni. Fl-isfond tal-marda spiss osservati vaskulari, kliewi, l-għadam u organi oħra. Fin-nuqqas ta marda terapija tista 'twassal għal kumplikazzjonijiet perikolużi sal-mewt tal-pazjent. Barra minn hekk, il-marda spiss skoperta fin-nisa waqt it-tqala, jipperikolaw is-saħħa tal-omm u t-tarbija.

Naturalment, ħafna nies qed ifittxu għall-informazzjoni addizzjonali, tistaqsi mistoqsijiet dwar il-kawżi ta 'mard. Liema sintomi nkun tfittex? Hemm analiżi sindromu fosfolipidu? Tista mediċina jipprovdu metodi effettivi ta 'kura?

sindromu fosfolipidu: x'inhu?

Għall-ewwel darba l-marda tkun ġiet deskritta reċentement. informazzjoni uffiċjali dwar lilu ġew ippubblikati fl-1980ijiet. Peress li jaħdmu fuq l-istudju ta 'rheumatologist Ingliż Grem Hyuz, il-marda huwa spiss imsejjaħ bħala sindromu Hughes. Hemm ukoll ismijiet oħra - sindromu antifosfolipidu, sindromu antikorpi antifosfolipidu.

Fosfolipidu Sindromu - marda awtoimmuni fejn is-sistema immunitarja jibda jipproduċu antikorpi li tattakka fosfolipidi tal-ġisem stess. Peress li din is-sustanza inkluża fil-membrana tal-ħitan taċ-ċelluli ħafna, u l-leżjoni taħt tali mard sinifikanti:

• L-antikorpi attakk ċelluli endoteljali b'saħħithom, jitnaqqsu l-fatturi tat-tkabbir u sinteżi ta 'prostacyclin, li huwa responsabbli għall-espansjoni tal-ħitan bastiment. Fl-isfond tal-marda ikun hemm ksur ta 'aggregazzjoni tal-plejtlits.
• Fosfolipidi jinstabu wkoll fil-ħitan tal-plejtlits infushom, li twassal għal żieda aggregazzjoni u l-qerda rapida.
• Fil-preżenza ta 'antikorpi huwa osservat żieda fil-tagħqid tad-demm u l-indeboliment tal-attività eparina.
• Il-proċess tal-qerda mhix bypassed u ċelloli tan-nervituri.

Id-demm jibda jagħqad fil-vini, li jiffurmaw emboli li jfixklu fluss tad-demm, u għalhekk il-funzjoni ta 'organi differenti - għalhekk tiżviluppa sindromu fosfolipidi. Kawżi u sintomi tal-marda ta 'interess għal ħafna nies. Wara kollox, l-ewwel il-marda tkun skoperta, l-kumplikazzjonijiet inqas se tiżviluppa fil-pazjent.

Il-kawżi ewlenin ta 'mard

Għaliex in-nies jiżviluppaw sindromu fosfolipidu? Ir-raġunijiet tista 'tkun differenti. Huwa magħruf li ħafna drabi l-pazjent ikollu predisposizzjoni ġenetika. Mard tiżviluppa jekk tħaddim ħażin tas-sistema immuni, li għal xi raġuni jibda jipproduċi antikorpi għall ċelloli tal-ġisem stess. Fi kwalunkwe każ, il-marda għandhom jiġu xi ħaġa attivata. Sal-lum, xjenzati kienu kapaċi li jidentifikaw fatturi ta 'riskju diversi:

• sindromu fosfolipidu ta 'spiss tiżviluppa fil-preżenza ta' mikroanġjopatija, partikolarment trobotsitopenii, sindromu-emolitika uremiku.
• Riskju fatturi jinkludu l-oħra awtoimmuni mard bħal lupus erythematosus, vaskulite, skleroderma.
• Mard spiss tiżviluppa fil-preżenza ta 'kanċer fil-pazjent.
• Fatturi ta 'riskju jinkludu mard infettiv. A periklu partikolari hija mononucleosis infettiv u l-AIDS.
• Antikorpi jistgħu jidhru fil DIC.
• Huwa magħruf li l-marda tista 'tiżviluppa f'pazjenti li qed jirċievu ċerti mediċini, inklużi kontraċettivi ormonali, psychotropics, "novokainamid" u t. D.

Naturalment, huwa importanti biex issir taf għaliex il-pazjent żviluppa sindromu fosfolipidi. Dijanjosi u trattament għandhom jiġu identifikati u jekk possibbli telimina l-kawża ewlenija tal-marda.

Il-telfa tas-sistema kardjovaskulari meta sindromu fosfolipidu

Demm u bastimenti - dawn l-ewwel "mira" li taffettwa l-sindromu fosfolipidu. Sintomi ta 'dan jiddependi fuq l-istadju tal-marda. Emboli tad-demm normalment jiffurmaw fl-ewwel parti tal-bastimenti ż-żgħar. Dawn jinqasmu-demm, li hija akkumpanjata minn iskemija tessut. Il-parti affettwata hija dejjem jibred għall-mess, il-ġilda dawriet pallida u l-muskoli gradwalment atrofija. tessut malnutrizzjoni imtawwal twassal għal nekrosi u segwitu kankrena.

Chance u fil-fond parti trombożi fil-vini, li hija akkumpanjata minn nefħa, uġigħ, il-mobilità indebolita. Is-sindrome fosfolipidu tista 'tkun ikkumplikata mill tromboflebite (infjammazzjoni tal-ħajt vaskulari), li hija akkumpanjata minn deni, tertir, ħmura tal-ġilda fil-leżjoni u jaqtgħu, uġigħ qawwi.

-formazzjoni ta 'emboli tad-demm fil-vini kbar jistgħu jwasslu għall-iżvilupp tal-patoloġiji li ġejjin:

• sindromu aortika (akkumpanjati minn żieda qawwija fil-pressjoni fil-bastimenti tal-ġisem);
• sindromu, superjuri vena cava (għal kundizzjoni partikolari kkaratterizzat minn edema, ċijanosi tal-ġilda, fsada mill-imnieħer, trakea u l-esofagu);
• sindromu tal-vena cava inferjuri (akkumpanjati minn disturb ta 'ċirkolazzjoni tad-demm fil-parti t'isfel tal-ġisem, nefħa parti, uġigħ fil-saqajn, il-warrani, addome u fil-groin).

Trombożi taffettwa l-funzjoni tal-qalb. Spiss il-marda hija akkumpanjata mill-iżvilupp ta 'anġina, pressjoni għolja persistenti, infart mijokardijaku.

ħsara lill-kliewi u s-sintomi ewlenin

formazzjoni trombus twassal għal ċirkolazzjoni batuta, mhux biss fl-riġlejn - u jbatu organi interni, speċjalment il-kliewi. Bl-iżvilupp fit-tul ta 'sindromu fosfolipidu huwa possibbli l-hekk imsejħa infart kliewi. Din il-kondizzjoni hija akkumpanjata minn uġigħ fid-dahar t'isfel, jitnaqqas l-ammont ta 'awrina u l-preżenza ta' demm fiha ta 'impuritajiet.

Il embolu jista 'jimblokka l-arterja renali, li hija akkumpanjata minn uġigħ qawwi, dardir u rimettar. Din hija kundizzjoni perikoluża - jekk jitħallew mhux trattati, jistgħu jiżviluppaw proċess nekrotiku. konsegwenzi perikolużi sindromu fosfolipidu jinkludu mikroanġjopatija kliewi li fih emboli tad-demm żgħar huma ffurmati direttament fil-glomeruli renali. Tali kundizzjoni spiss twassal għall-iżvilupp ta 'insuffiċjenza renali kronika.

Kultant ikun hemm ċirkolazzjoni batuta fil-glandoli adrenali, li jwassal għall-interruzzjoni ta 'livelli ormonali.

Liema organi oħra jistgħu jiġu affettwati?

Fosfolipidu sindromu - marda li taffettwa ħafna organi. Kif imsemmi, l-antikorpi jaffettwaw membrani taċ-ċelloli newronali, li ma jistax jgħaddi mingħajr konsegwenzi. Ħafna pazjenti jilmentaw minn uġigħ ta 'ras qawwi kostanti li spiss akkumpanjati minn sturdament, dardir u rimettar. Hemm possibbiltà ta 'żvilupp ta' diversi disturbi mentali.

Xi pazjenti jkollhom emboli fil-vini li jipprovdu fluss tad-demm lejn l-analizzatur ottika. nuqqas ipprorogat ta 'ossiġenu u nutrijenti twassal għall atrofija tal-nerv ottiku. trombożi possibbli ta 'bastimenti retina ma emorraġija sussegwenti. Uħud mill patoloġiji okulari, sfortunatament, irriversibbli: viżwali indeboliment jibqgħu mal-pazjent għall-ħajja.

Fil-proċess patoloġiku jista 'jkun involut u l-għadam. Nies spiss dijanjostikati osteoporożi riversibbli, li hija akkumpanjata minn deformazzjoni tal-għadam u fratturi frekwenti. Aktar perikolużi hija l-nekrożi asettika ta 'għadam.

Għal mard u huwa kkaratterizzat minn leżjonijiet tal-ġilda. Spiss il-ġilda fl-estremitajiet ta 'fuq u t'isfel huma ffurmati vini spider. Kultant inti tinnota raxx karatteristika ħafna, li tixbah żgħir, hemorrhages irqaq. Xi pazjenti jiżviluppaw eritema fil-qiegħ tas-saqajn u pali. Hemm formazzjoni frekwenti taħt il-ġilda ematoma (l-ebda kawża apparenti) u fsada taħt il-pjanċa tad-dwiefer. disturb tawwal tat-tessut trofiku jinvolvi selħiet dak twil għall-fejqan u diffiċli għall-kura.

Sibna li huwa sindromu fosfolipidu. Kawżi u sintomi tal-marda - kwistjonijiet kritiċi. Wara kollox dawn il-fatturi se jiddependi fuq il-reġimen ta 'trattament tabib magħżul.

sindromu fosfolipidu: dijanjosi

Naturalment, f'dan il-każ huwa żmien estremament importanti li jikxfu l-preżenza ta 'marda. sindromu fosfolipidu suspett, it-tabib tiegħek jista 'anke matul anamnesis. Imbotta fuq din l-idea jekk il-pazjent huwa kapaċi trombożi u vini ulċeri, korriment frekwenti, sinjali ta 'anemija. Naturalment, l-ittestjar ulterjuri addizzjonali.

Analiżi tas-sindrome fosfolipidu tikkonsisti fid-determinazzjoni tal-livell ta 'antikorpi għall fosfolipidi fid-demm tal-pazjenti. B'mod ġenerali, l-analiżi tad-demm tista 'avviż tnaqqis fl-għadd ta' plejtlits, żieda fir-rata ta 'sedimentazzjoni-eritroċiti, żieda numru ta' lewkoċiti. Spiss il-sindromu hija akkumpanjata minn anemija emolitika, li tista 'tidher ukoll fl-istudji tal-laboratorju.

Barra minn hekk imwettaq kimika tad-demm. Il-pazjent għandu ammont akbar ta 'globulini gamma. Jekk il-patoloġija isfond kien bil-ħsara fil-fwied, iżid l-ammont ta 'bilirubina fid-demm, u alkaline phosphatase. Fil-preżenza ta 'mard renali jistgħu jiġu osservati żieda fil-krejatinina fis-serum u l-urea.

Xi pazjenti u jirrakkomanda speċifiċi testijiet tad-demm immunoloġiċi. Per eżempju, studji tal-laboratorju jistgħu jiġu mwettqa biex jiddeterminaw fattur rewmatojde u koagulanti lupus. Meta demm sindromu fosfolipidu jistgħu jindividwaw il-preżenza ta 'antikorpi għall ċelluli ħomor tad-demm, żieda limfoċiti. Jekk ikun hemm suspett ta 'ħsara serja lill-fwied, kliewi, l-għadam, għandu jkun hemm eżamijiet strumentali, inklużi tar-raġġi X, ultrasound.

Liema huma l-kumplikazzjonijiet tal-marda hija assoċjata?

Jekk mhux trattati, l-sindromu fosfolipidu jista 'jwassal għal kumplikazzjonijiet estremament perikolużi. Fl-isfond tal-marda fil-vini ffurmati emboli, li fih innifsu huwa perikoluż. Emboli tad-demm jostakolaw vini, jħarbat ċirkolazzjoni tad-demm normali - tessuti u organi ma jirċevux biżżejjed nutrijenti u ossiġnu.

Spiss fl-isfond tal-marda, il-pazjenti jiżviluppaw puplesija, u infart mijokardijaku. emboliżmu parti jista 'jwassal għal kankrena. Kif imsemmi hawn fuq, il-pazjenti jkunu osservati l-malfunzjoni tal-kliewi u l-glandoli adrenali. Il-konsegwenza l-aktar perikolużi ta 'emboliżmu pulmonari - dan patoloġija tiżviluppa akut, u mhux fil-każijiet kollha, il-pazjent jonqos li jikkonsenja fil-ħin biex l-isptar.

Tqala f'pazjenti bis-sindromu fosfolipidu

Kif diġà ssemma, il-sindromu fosfolipidu tkun iddijanjostikata waqt it-tqala. Kif perikolużi mard u x'għandek tagħmel f'sitwazzjoni bħal din?

sindromu fosfolipidu dovut bastimenti ffurmati emboli li jinstaddu l-arterji li jġorru demm lill-plaċenta. Embriju ma tirċievi biżżejjed ossiġnu u nutrijenti, f'95% tal-każijiet dan iwassal għal korriment. Anki jekk it-tqala ma tkunx interrotta, hemm riskju ta 'abruption plaċenta kmieni u l-iżvilupp tard tal preeclampsia, li hija perikoluża ħafna kemm għall-omm u t-tarbija.

Idealment, mara għandha tikseb ttestjati fl-istadju ta 'ppjanar. Madankollu sindromu fosfolipidu spiss iddijanjostikata waqt it-tqala. F'każijiet bħal dawn, huwa importanti ħafna li l-avviż l-preżenza tal-marda u biex jieħdu l-miżuri meħtieġa. Għall-prevenzjoni ta omm futura ta 'trombożi tistax tiġi assenjata lill antikoagulazzjoni f'dożi żgħar. Barra minn hekk, in-nisa għandhom jiġu mmonitorjati regolarment sabiex it-tabib jista 'tibda l-avviż abruption plaċenta. Kull ftit xhur, l-ommijiet titwieled huma ttrattati bl-tisħiħ terapija, konsum ta 'preparazzjonijiet li fihom vitamini, minerali u l-antiossidanti. Bl-approċċ dritt, tqala spiss jispiċċa mingħajr periklu.

X'inhu l-kura?

X'jiġri jekk persuna tinsab sindromu fosfolipidu? Trattament f'dan il-kumpless il-każ, u dan jiddependi fuq il-preżenza f'pazjent ta 'ċerti kumplikazzjonijiet. Peress li l-isfond ta 'l-emboli forma marda, it-terapija hija primarjament immirata sabiex traqqiq tad-demm. Il-kors trattament normalment jinvolvi l-użu ta 'diversi gruppi ta' drogi:

• antikoagulanti Ewwel maħtura ta 'azzjoni indiretta, u l-aġenti kontra l-plejtlits ( "aspirina", "Warfarin").
• Terapija spiss tinkludi mediċini selettivi mhux sterojdi kontra l-infjammazzjoni tal-oriġini, b'mod partikolari l- "Nimesulide" jew "Celecoxib".
• Jekk il-marda hija assoċjata ma 'lupus erythematosus sistemiku u xi mard awtoimmuni ieħor, it-tabib jista' jippreskrivi trattament bi sterojdi (mediċini ormonali kontra l-infjammazzjoni). Flimkien ma 'dan jista' jintuża, drogi immunosoppressivi li jrażżnu l-attività tas-sistema immunitarja u jnaqqsu l-produzzjoni ta 'antikorpi perikolużi.
• Nisa tqal kultant tingħata fil-vini immunoglobulina.
• Pazjenti huma perjodikament konsum ta 'preparazzjonijiet li fihom vitamini tal-grupp B.
• Għas-saħħa ġenerali, jipproteġu membrani ċellulari u bastimenti wżati drogi, antiossidanti, u wkoll preparazzjonijiet li fihom kumplessa ta 'aċidi grassi polyunsaturated ( "Omacor", "Mexicor").

Jg għall-kundizzjoni tal-pazjent taffettwa proċedura elettrofereżi. Meta niġu għall-sindromu fosfolipidu sekondarju, huwa importanti li jikkontrolla l-marda naturali. Per eżempju, pazjenti vaskulite u lupus għandhom jirċievu trattament adegwat ta 'dawn patoloġiji. Huwa wkoll żmien importanti biex wieħed jidentifika mard infettiv u jwettqu l-terapija xierqa sal-irkupru sħiħ (jekk possibbli).

L-pronjosi għall-pazjenti

Jekk sindromu fosfolipidu kienet iddijanjostikata fil-ħin u l-pazjent irċieva l-kura meħtieġa, l-pronjosi hija favorevoli ħafna. Biex jeħles mill-marda sfortunatament mhux possibbli, iżda ma 'medikamenti tista' tikkontrolla aggravament tagħha u t-trattament preventiv ta 'trombożi. sitwazzjoni perikoluża kkunsidrat li fih il-marda hija assoċjata ma 'tromboċitopenja u pressjoni għolja tad-demm.

Fi kwalunkwe każ, taħt is-superviżjoni ta rheumatologist għandu jkun fil-pazjenti kollha b'dijanjosi ta ' "sindromu fosfolipidi." Permezz ta 'analiżi ripetuta kemm kemm ta' spiss għandek bżonn tgħaddi eżamijiet fil tobba oħra liema mediċini għandhom jittieħdu bħala li tissorvelja l-istat ta 'korp tagħha stess - dan kollu se jgħidlek it-tabib jattendu.